Différences entre versions de « Néoplasies myéloprolifératives »
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* <u>Clinique:</u> splénomégalie absente ou pointe de rate. | * <u>Clinique:</u> splénomégalie absente ou pointe de rate. | ||
* <u>Pronostic:</u> espérance de vie presque normale. Transformation rare en myélofibrose (1-5%) | * <u>Pronostic:</u> espérance de vie presque normale. Transformation rare en myélofibrose (1-5%) | ||
− | + | * <u>Traitement:</u> | |
− | * aspirine pour tous les patients | + | ** aspirine pour tous les patients |
− | ** '''haut risque thrombotique (≥60 ans, avec FRCV):''' hydroxyurée + aspirine | + | *** '''haut risque thrombotique (≥60 ans, avec FRCV):''' hydroxyurée + aspirine |
− | ** '''risque thrombotique intermédiaire (40-60 ans sans FRCV):''' aspirine OU hydroxyurée | + | *** '''risque thrombotique intermédiaire (40-60 ans sans FRCV):''' aspirine OU hydroxyurée |
− | ** '''bas risque thrombotique (≤40 ans sans FRCV):''' aspirine seule ou interféron alpha | + | *** '''bas risque thrombotique (≤40 ans sans FRCV):''' aspirine seule ou interféron alpha |
− | * complications (thromboses, hémorragies) : hydroxyurée (+/- anticoagulation) | + | ** complications (thromboses, hémorragies) : hydroxyurée (+/- anticoagulation) |
− | * pas de réponse à l'hydroxyurée ou effets secondaires: anagrelide | + | ** pas de réponse à l'hydroxyurée ou effets secondaires: anagrelide |
== Myélofibrose primaire == | == Myélofibrose primaire == | ||
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== Leucémie myélomonocytaire chronique == | == Leucémie myélomonocytaire chronique == | ||
− | * Monocytose persistante ≥ 1 G/l, neutrophilie, neutropénie chez 50% des patients | + | * <u>Caractéristiques:</u> Monocytose persistante ≥ 1 G/l, neutrophilie, neutropénie chez 50% des patients |
+ | * <u>Traitement:</u> | ||
+ | ** hydroxyurée | ||
+ | ** 5-azacytidine | ||
+ | ** allogreffe + chimiothérapie si évolution en leucémie aiguë ou LMMC-2 | ||
=== LMMC-1 === | === LMMC-1 === | ||
* blastes moelle 5-9%, sang <5% | * blastes moelle 5-9%, sang <5% | ||
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=== LMMC-2 === | === LMMC-2 === | ||
* blastes moelle 10-19%, sang 5-19% | * blastes moelle 10-19%, sang 5-19% | ||
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== Syndrome hyperéosinophilique == | == Syndrome hyperéosinophilique == | ||
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** Eosinophiles en nombre absolu >1,5 G/l | ** Eosinophiles en nombre absolu >1,5 G/l | ||
** Dommages d'organes cibles attribuables à l'hyperéosinophilie | ** Dommages d'organes cibles attribuables à l'hyperéosinophilie | ||
− | * Le degré d’éosinophilie est arbitrairement classé comme léger (< 1,5 G/l), modéré (1,5 à 5 G/l) et sévère (> 5 G/l) | + | * Le degré d’éosinophilie est arbitrairement classé comme léger (< 1,5 G/l), modéré (1,5 à 5 G/l) et sévère (> 5 G/l)<ref>https://www.revmed.ch/RMS/2013/RMS-382/Eosinophilie-sanguine-quel-bilan-quel-cheminement-diagnostique</ref>. |
== Références == | == Références == |
Version actuelle datée du 21 décembre 2020 à 14:41
Définition
Les néoplasies myéloprolifératives (NMP) sont des hémopathies clonales acquises de la cellule souche hématopoïétique, responsables d’une production médullaire excessive de cellules myéloïdes (myéloprolifération) sans blocage de maturation.[1]
Précurseur | Réarrangement bcr-abl Chromosome de Philadelphie Ph+ |
Ph- |
---|---|---|
3 lignées myéloïdes (érythrocytes, mégacaryocytes, granulocytes) | ↓ Polycythemia vera (PV) | |
Mégacaryocytes | ↓ Thrombocythémie essentielle (TE) | |
Mégacaryocytes et fibrose médullaire | ↓ Myélofibrose primaire | |
2 lignées myéloïdes (mégacaryocytes, granulocytes) | ↓ Leucémie myéloïde chronique (LMC) | |
Monocyte | ↓ Leucémie myélomonocytaire chronique | |
Eosinophile | ↓ Syndrome hyperéosinophilique |
Polycythemia vera
- Caractéristiques: prolifération clonale spontanée des précurseurs érythropoïétiques en absence d'EPO. Hyperplasie des 3 lignées myéloïdes (érythrocytes, mégacaryocytes, granulocytes). Synonyme: maladie de Vaquez
- Génétique: Mutation JAK2 V617F
- Clinique: splénomégalie
- Traitement:
- bas risque thrombotique : saignées + aspirine
- haut risque thrombotique : hydroxyurée + aspirine
- Grossesse, jeune ≤ 40 ans, prurit intraitable, intolérance à l’hydroxyurée : interféron alpha
- Si splénomégalie ou symptômes B, intolérance à l’hydroxyurée : ruxolitinib (anti-JAK2)
- Si évolution vers myélofibrose ou leucémie aiguë : allogreffe
Thrombocytémie essentielle
- Caractéristiques: Thrombocytose soutenue >450 G/l = syndrome de von Willebrand acquis
- Génétique: Mutation JAK détectable dans 50% des cas dans les granulocytes mais pas les lymphocytes. Autres mutations: calreticuline, gènes MPL
- Clinique: splénomégalie absente ou pointe de rate.
- Pronostic: espérance de vie presque normale. Transformation rare en myélofibrose (1-5%)
- Traitement:
- aspirine pour tous les patients
- haut risque thrombotique (≥60 ans, avec FRCV): hydroxyurée + aspirine
- risque thrombotique intermédiaire (40-60 ans sans FRCV): aspirine OU hydroxyurée
- bas risque thrombotique (≤40 ans sans FRCV): aspirine seule ou interféron alpha
- complications (thromboses, hémorragies) : hydroxyurée (+/- anticoagulation)
- pas de réponse à l'hydroxyurée ou effets secondaires: anagrelide
- aspirine pour tous les patients
Myélofibrose primaire
- Caractéristiques: Prolifération mégacaryocytaire avec atypies et fibrose médullaire, hématopoïèse extramédullaire.
- Génétique: JAK2 muté
- Clinique: splénomégalie
- Pronostic: Mauvais
- Transformation en leucémie aiguë dans 20-30% des cas, signature = blastose 10-19%
- Score DIPSS: stratification selon catégories de risque https://www.mdcalc.com/dipss-dynamic-international-prognostic-scoring-system-myelofibrosis
- Traitement:
- allogreffe
- soutien transfusionnel
- hydroxyurée
- ruxolitinib si symptômes B et splénomégalie
Leucémie myéloïde chronique
- Caractéristiques: Prolifération lignée granulocytaire et mégacaryocytaire sans bloc de maturation
- Génétique: translocation du bras long des chromosomes 9 et 22 [t(9;22), chromosome de Philadelphie]
- Clinique: splénomégalie
- Phase chronique, phase accélérée, crise blastique
- Traitement:
- hydroxyurée au début de la prise en charge
- inhibiteur de bcr-abl : imatinib
- allogreffe si résistance sous inhibiteur de bcr-abl
Gène de fusion bcr-abl. Source: https://www.gqr-lmc-nmp.ca/leucemie-myeloide-chronique/
Phases LMC. Source: https://www.gqr-lmc-nmp.ca/leucemie-myeloide-chronique/
Voir aussi: Leucémies
Leucémie myélomonocytaire chronique
- Caractéristiques: Monocytose persistante ≥ 1 G/l, neutrophilie, neutropénie chez 50% des patients
- Traitement:
- hydroxyurée
- 5-azacytidine
- allogreffe + chimiothérapie si évolution en leucémie aiguë ou LMMC-2
LMMC-1
- blastes moelle 5-9%, sang <5%
LMMC-2
- blastes moelle 10-19%, sang 5-19%
Syndrome hyperéosinophilique
- Caractéristiques: Hypereosinophilic syndrome is characterized by moderate eosinophilia and end-organ damage commonly involving the skin, lungs, gastrointestinal tract, and heart; secondary causes of eosinophilia should be excluded.
- Eosinophiles en nombre absolu >1,5 G/l
- Dommages d'organes cibles attribuables à l'hyperéosinophilie
- Le degré d’éosinophilie est arbitrairement classé comme léger (< 1,5 G/l), modéré (1,5 à 5 G/l) et sévère (> 5 G/l)[2].