Leucémies

Si blastes -> phénomène aigu Si « moelle en périphérie » = chronique Venetoclax anti bcl2

Lignée lymphoïde

Leucémie lymphoblastique aiguë (LLA)

• Caractéristiques: Néoplasie hématologique avec transformation d'une cellule précurseur des lymphocytes, avec des troubles de la maturation et expansion clonale suivie d'une libération de cellules leucémiques dans la circulation sanguine
• Epidémiologie: 80% des leucémies chez l'enfant, 20% des leucémies chez l'adulte
• Frottis périphérique:
• Complication: syndrome de lyse tumorale
• Traitement:
  1. Induction d'une rémission complète
  2. Consolidation et/ou intensification de la chimiothérapie
  3. Maintenance avec une faible dose de chimiothérapie durant 2-3 ans pour prévenir une récidive
  4. Prophylaxie avec radiothérapie du SNC ou métothrexate
  • Transplantation de cellules souches hématopoïétiques: potentiellement curative, mais récidive et mortalité élevés

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  Différencier la LLA et la LMA ("big and smALL"). Source Essential Med Notes 2016

Leucémie lymphoblastique chronique (LLC)

Source: cours Dr Cairoli, Hématologie, UNIL-CHUV

• Caractéristiques: néoplasie hématologique de faible malignité, évolution leucémique avec prolifération et accumulation clonale de lymphocytes (B 95% > T <5%) d'aspect mature, mais immunoincompétents. La LLC est la forme de leucémie la plus fréquente.
• Génétique: Association au gène Bcl-2 dans >90% des cas.
• Frottis périphérique: petits lymphocytes mûrs, ombres de Gumprecht (= smudge cells)
• Moelle osseuse: biopsie non nécessaire pour poser le diagnostic !
• Diagnostic: Flow cytometry on peripheral blood is the most appropriate test to make an initial diagnosis of chronic lymphocytic leukemia.
• Pronostic:
  • Les systèmes de stadification de Rai et de Binet répartissent les patients en groupes à risque faible, intermédiaire et élevé, en fonction des numérations globulaires et de l’examen clinique
• Traitement: Actuellement chimiothérapie plus en première ligne. Standard de traitement : association chimio-immunothérapie: R-Fludarabine-Cyclophosphamide (FCR), R-Bendamustine > 65 ans ou comorbidités
  • En rechute ou en première ligne: Nouvelles molécules Ibrutinib = anti-BTK ou R-Idelalisib = anti-PI3K Premier choix pour les cas de del 17p ou mutation de p53
• Complications:

  → Purpura thrombotique thrombocytopénique

  → Transformation de Richter

  transformation en lymphome à grandes cellules B de mauvais pronostic

  → Hypogammaglobulinémie et infections

  intravenous immunoglobulin G replacement therapy reduces the risk of infections in patients with chronic lymphocytic leukemia with documented hypogammaglobulinemia.

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  Source: https://medicalforum.ch/fr/article/doi/smf.2011.07429

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  Source: https://medicalforum.ch/fr/article/doi/smf.2011.07429

Lignée myéloïde

Leucémie myéloïde aiguë (LMA)

Source: https://ashpublications.org/blood/article/140/12/1345/485817/Diagnosis-and-management-of-AML-in-adults-2022

• Caractéristiques: Association avec coagulopathie, coagulation intravasculaire disséminée (CIVD). 7 types
  • Bilan: cytométrie de flux, panel myéloïde
• Frottis périphérique: Le diagnostic d’une LMA est posé si l’on trouve ≥20% de blastes myéloïdes dans la moelle ou le sang périphérique ou si une tumeur extramédullaire se compose de blastes myéloïdes.
• Complication: syndrome de lyse tumorale
• Traitement:
  1. Induction: chimiothérapie pour induire la rémission complète de l'AML
  2. Consolidation: chimiothérapie de consolidation intensive, greffe de cellules souches hématopoïétiques (autologue ou allogénique) chez les patients jeunes avec meilleur score de performance

Leucémie promyélocytaire aiguë

Promyélocytes atypiques avec fagots d'Auer

• Caractéristiques: Sous-type de LMA, représente 10% des cas de LMA. Seul sous-type de LMA à répondre à l'ATRA. Association avec la CIVD
  • Translocation de novo t(15;17)(q22;q11-12) avec fusion des gènes PML/RARα
• Frottis périphérique: fagots d'Auer
• Traitement: tout-trans rétinoïdes (ATRA) = effet différenciateur
• Pronostic:
  • survie avant la découverte de l’ATRA: ~30% à 5 ans
  • survie en combinant ATRA et chimiothérapie + traitement de maintenance: ~98%

Leucémie myéloïde chronique (LMC)

La leucémie myéloïde chronique est classée parmi les néoplasies myéloprolifératives selon l'OMS.