Différences entre versions de « Néoplasies myéloprolifératives »
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| + | == Polycythemia vera == | ||
| + | * '''splénomégalie''' | ||
| + | * Prolifération clonale de l’hématopoïèse conduisant à une hyperplasie des 3 lignées myéloïdes (érythrocytes, mégacaryocytes, granulocytes) | ||
| + | === Traitement === | ||
| + | * bas risque thrombotique : saignées + aspirine | ||
| + | * haut risque thrombotique : hydroxyurée + aspirine | ||
| + | * Grossesse, jeune ≤ 40 ans, prurit intraitable, intolérance à l’hydroxyurée : interféron alpha | ||
| + | * Si splénomégalie ou symptômes B, intolérance à l’hydroxyurée : ruxolitinib (anti-JAK2) | ||
| + | * Si évolution vers myélofibrose ou leucémie aiguë : allogreffe | ||
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| + | == Thrombocytémie essentielle == | ||
| + | * splénomégalie absente ou pointe de rate | ||
| + | * Mutation JAK détectable dans les granulocytes mais pas les lymphocytes, thrombocytose (syndrome de von Willebrand acquis), espérance de vie presque normale | ||
| + | === Traitement === | ||
| + | * aspirine pour tous les patients | ||
| + | * haut risque thrombotique (≥60 ans, avec FRCV) : hydroxyurée + aspirine | ||
| + | * risque thrombotique intermédiaire (40-60 ans sans FRCV) : aspirine OU hydroxyurée | ||
| + | * bas risque thrombotique (≤40 ans sans FRCV) : aspirine seule ou interféron alpha | ||
| + | * complications (thromboses, hémorragies) : hydroxyurée (+/- anticoagulation) | ||
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| + | == Myélofibrose primaire == | ||
| + | * splénomégalie | ||
| + | * Mauvais pronostic, transformation en LA dans 20-30% des cas, signature = blastose 10-19% | ||
| + | * Prolifération mégacaryocytaire avec atypies et fibrose médullaire, JAK2 muté | ||
| + | * score DIPSS | ||
| + | === Traitement === | ||
| + | * allogreffe | ||
| + | * soutien transfusionnel | ||
| + | * hydroxyurée | ||
| + | * ruxolitinib si symptômes B et splénomégalie | ||
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| + | == Leucémie myéloïde chronique == | ||
| + | * splénomégalie | ||
| + | * Prolifération lignée granulocytaire et mégacaryocytaire sans bloc de maturation | ||
| + | === Traitement === | ||
| + | * hydroxyurée au début de la prise en charge | ||
| + | * inhibiteur de bcr-abl : imatinib | ||
| + | * allogreffe si résistance sous inhibiteur de bcr-abl | ||
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| + | == Leucémie myélomonocytaire chronique== | ||
| + | * Monocytose persistante ≥ 1 G/l, neutrophilie, neutropénie chez 50% des patients | ||
| + | * LMMC-1 (blastes moelle 5-9%, sang <5%), LMMC-2 (blastes moelle 10-19%, sang 5-19%) | ||
| + | === Traitement === | ||
| + | * hydroxyurée | ||
| + | * 5-azacytidine | ||
| + | * allogreffe + chimiothérapie si évolution en leucémie aiguë ou LMMC-2 | ||
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Version du 19 avril 2020 à 18:09
Polycythemia vera
- splénomégalie
- Prolifération clonale de l’hématopoïèse conduisant à une hyperplasie des 3 lignées myéloïdes (érythrocytes, mégacaryocytes, granulocytes)
Traitement
- bas risque thrombotique : saignées + aspirine
- haut risque thrombotique : hydroxyurée + aspirine
- Grossesse, jeune ≤ 40 ans, prurit intraitable, intolérance à l’hydroxyurée : interféron alpha
- Si splénomégalie ou symptômes B, intolérance à l’hydroxyurée : ruxolitinib (anti-JAK2)
- Si évolution vers myélofibrose ou leucémie aiguë : allogreffe
Thrombocytémie essentielle
- splénomégalie absente ou pointe de rate
- Mutation JAK détectable dans les granulocytes mais pas les lymphocytes, thrombocytose (syndrome de von Willebrand acquis), espérance de vie presque normale
Traitement
- aspirine pour tous les patients
- haut risque thrombotique (≥60 ans, avec FRCV) : hydroxyurée + aspirine
- risque thrombotique intermédiaire (40-60 ans sans FRCV) : aspirine OU hydroxyurée
- bas risque thrombotique (≤40 ans sans FRCV) : aspirine seule ou interféron alpha
- complications (thromboses, hémorragies) : hydroxyurée (+/- anticoagulation)
Myélofibrose primaire
- splénomégalie
- Mauvais pronostic, transformation en LA dans 20-30% des cas, signature = blastose 10-19%
- Prolifération mégacaryocytaire avec atypies et fibrose médullaire, JAK2 muté
- score DIPSS
Traitement
- allogreffe
- soutien transfusionnel
- hydroxyurée
- ruxolitinib si symptômes B et splénomégalie
Leucémie myéloïde chronique
- splénomégalie
- Prolifération lignée granulocytaire et mégacaryocytaire sans bloc de maturation
Traitement
- hydroxyurée au début de la prise en charge
- inhibiteur de bcr-abl : imatinib
- allogreffe si résistance sous inhibiteur de bcr-abl
Leucémie myélomonocytaire chronique
- Monocytose persistante ≥ 1 G/l, neutrophilie, neutropénie chez 50% des patients
- LMMC-1 (blastes moelle 5-9%, sang <5%), LMMC-2 (blastes moelle 10-19%, sang 5-19%)
Traitement
- hydroxyurée
- 5-azacytidine
- allogreffe + chimiothérapie si évolution en leucémie aiguë ou LMMC-2
