Néoplasies myéloprolifératives

Définition

Clonal myeloid neoplasms with deregulation and excess proliferation of subsets of hematopoietic stem cells.

Polycythemia vera

• splénomégalie
• Prolifération clonale de l’hématopoïèse conduisant à une hyperplasie des 3 lignées myéloïdes (érythrocytes, mégacaryocytes, granulocytes)

Traitement

• bas risque thrombotique : saignées + aspirine
• haut risque thrombotique : hydroxyurée + aspirine
• Grossesse, jeune ≤ 40 ans, prurit intraitable, intolérance à l’hydroxyurée : interféron alpha
• Si splénomégalie ou symptômes B, intolérance à l’hydroxyurée : ruxolitinib (anti-JAK2)
• Si évolution vers myélofibrose ou leucémie aiguë : allogreffe

Thrombocytémie essentielle

• splénomégalie absente ou pointe de rate
• Mutation JAK détectable dans les granulocytes mais pas les lymphocytes, thrombocytose (syndrome de von Willebrand acquis), espérance de vie presque normale

Traitement

• aspirine pour tous les patients
• haut risque thrombotique (≥60 ans, avec FRCV) : hydroxyurée + aspirine
• risque thrombotique intermédiaire (40-60 ans sans FRCV) : aspirine OU hydroxyurée
• bas risque thrombotique (≤40 ans sans FRCV) : aspirine seule ou interféron alpha
• complications (thromboses, hémorragies) : hydroxyurée (+/- anticoagulation)

Myélofibrose primaire

• splénomégalie
• Mauvais pronostic, transformation en LA dans 20-30% des cas, signature = blastose 10-19%
• Prolifération mégacaryocytaire avec atypies et fibrose médullaire, JAK2 muté
• score DIPSS

Traitement

• allogreffe
• soutien transfusionnel
• hydroxyurée
• ruxolitinib si symptômes B et splénomégalie

Leucémie myéloïde chronique

• splénomégalie
• Prolifération lignée granulocytaire et mégacaryocytaire sans bloc de maturation

Traitement

• hydroxyurée au début de la prise en charge
• inhibiteur de bcr-abl : imatinib
• allogreffe si résistance sous inhibiteur de bcr-abl

Leucémie myélomonocytaire chronique

• Monocytose persistante ≥ 1 G/l, neutrophilie, neutropénie chez 50% des patients
• LMMC-1 (blastes moelle 5-9%, sang <5%), LMMC-2 (blastes moelle 10-19%, sang 5-19%)

Traitement

• hydroxyurée
• 5-azacytidine
• allogreffe + chimiothérapie si évolution en leucémie aiguë ou LMMC-2