Gammapathies monoclonales

Caractéristiques communes

Neuropathies associated with monoclonal proteins occur in monoclonal gammopathy of undetermined significance, multiple myeloma, Waldenström macroglobulinemia, amyloidosis, and other hematologic malignancies.

Bilan étiologique

Paramètre	Question	Remarque
Electrophorèse des protéines sériques/urinaires	Recherche d'une protéinémie/protéinurie monoclonale
Immunofixation des protéines sériques/urinaires	Idem	Meilleure sensibilité que l'électrophorèse des protéines (pour chaînes légères en particulier)
Dosage des chaînes légères libres sériques		Rapport kappa/lambda anormal

MGUS

• Paraprotéine sérique < 30 g/l et
• Plasmocytose clonale < 10%
• Pas d’atteinte d’organe/tissus en relation (CRAB) et pas d’amyloïdose
• IgM MGUS has the potential to progress to Waldenström macroglobulinemia at a rate of 1.5% per year
• Light-chain MGUS can progress to other PCDs at a rate of 0.3%

Myélome asymptomatique

• Plasmocytose médullaire clonale entre 10 et 60% et
• Paraprotéine (IgG ou IgA) >30 g/L ou Ig-urie > 500 mg/24h.
• Pas d’atteinte d’organe / tissus en relation

Hémopathies malignes

IgG: myélome-plasmocytome

1. Rechercher une paraprotéinémie monoclonale
2. Doser chaines légères libres dans le plasma
3. Si nécessaire chaines légères dans urine de 24 heures
4. Rechercher des attentes d’organe: CRAB
   1. Calcium
   2. Créatinine
   3. Hémoglobine
   4. Rx standards
5. Ponction biopsie de moelle osseuse

IgM: syndrome lymphoprolifératif (lymphome malin)

• Leucémie lymphoïde chronique
• Maladie de Waldenström (lymphome lymphoplasmocytaire)

Amyloïdose

• Souvent lambda

POEMS

(polyneuropathy, organomegaly, endocrinopathy, monoclonal gammopathy, and skin changes)

• Souvent IgG/IgA et lambda
• POEMS syndrome is characterized by the presence of a monoclonal plasma cell disorder, peripheral neuropathy, and one or more of the following: osteosclerotic myeloma, Castleman disease (angiofollicular lymph node hyperplasia), elevated serum vascular endothelial growth factor, organomegaly, endocrinopathy, edema, typical skin changes, and papilledema.