Gammapathies monoclonales
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Caractéristiques communes
Neuropathies associated with monoclonal proteins occur in monoclonal gammopathy of undetermined significance, multiple myeloma, Waldenström macroglobulinemia, amyloidosis, and other hematologic malignancies.
Bilan étiologique
Paramètre | Question | Remarque |
---|---|---|
Electrophorèse des protéines sériques/urinaires | Recherche d'une protéinémie/protéinurie monoclonale | |
Immunofixation des protéines sériques/urinaires | Idem | Meilleure sensibilité que l'électrophorèse des protéines (pour chaînes légères en particulier) |
Dosage des chaînes légères libres sériques | Rapport kappa/lambda anormal |
MGUS
- Paraprotéine sérique < 30 g/l et
- Plasmocytose clonale < 10%
- Pas d’atteinte d’organe/tissus en relation (CRAB) et pas d’amyloïdose
- IgM MGUS has the potential to progress to Waldenström macroglobulinemia at a rate of 1.5% per year
- Light-chain MGUS can progress to other PCDs at a rate of 0.3%
Myélome asymptomatique
- Plasmocytose médullaire clonale entre 10 et 60% et
- Paraprotéine (IgG ou IgA) >30 g/L ou Ig-urie > 500 mg/24h.
- Pas d’atteinte d’organe / tissus en relation
Hémopathies malignes
IgG: myélome-plasmocytome[1]
- Rechercher une paraprotéinémie monoclonale
- Doser chaines légères libres dans le plasma
- Si nécessaire chaines légères dans urine de 24 heures
- Rechercher des attentes d’organe: CRAB
- Calcium
- Créatinine
- Hémoglobine
- Rx standards
- Ponction biopsie de moelle osseuse
IgM: syndrome lymphoprolifératif (lymphome malin)
- Leucémie lymphoïde chronique
- Maladie de Waldenström (lymphome lymphoplasmocytaire)
Amyloïdose
- Souvent lambda
POEMS
(polyneuropathy, organomegaly, endocrinopathy, monoclonal gammopathy, and skin changes)
- Souvent IgG/IgA et lambda
- POEMS syndrome is characterized by the presence of a monoclonal plasma cell disorder, peripheral neuropathy, and one or more of the following: osteosclerotic myeloma, Castleman disease (angiofollicular lymph node hyperplasia), elevated serum vascular endothelial growth factor, organomegaly, endocrinopathy, edema, typical skin changes, and papilledema.
- ↑ Cours Prof Vollenweider, Service de médecine interne, UNIL-CHUV 2017