Glomérulopathies

Terminologie

• Lésion diffuse (tous les glomérules atteints) vs focale (<50% des glomérules atteints)
• Lésion globale (l'entier du glomérule) vs segmentaire (<50% du glomérule)
• Lésion proliférative, sclérosante, nécrosante

Résumé

	Syndrome néphritique	Syndrome néphrotique
Physiopathologie	Inflammation diffuse des glomérules = glomérulonéphrite	↑ perméabilité de la membrane basale glomérulaire
Protéinurie	< 3 g/24h	> 3 − 3,5 g/24h
Albuminémie		< 30 g/l
Fonction rénale	Hématurie (microscopique ou macroscopique) Insuffisance rénale avec oligurie (inconstante et de degré variable)	Forme pure: pas d'insuffisance rénale organique
Clinique (OMI, HTA)	Triade de Volhard: HTA, hématurie, oedèmes	OMI
Sédiment urinaire	Erythrocytes dysmorphiques et/ou cylindres érythrocytaires
Maladies associées	ici néphritique	ici néphrotique

Syndrome néphritique

Caractéristiques

• Protéinurie
• Hématurie
• Insuffisance rénale modérée à sévère
• Hypertension artérielle
• Oedèmes

Etiologies

Glomérulonéphrite rapidement progressive

Caractéristiques

(1) at least a 50% decline in glomerular filtration rate over a short period (usually days to weeks) with (2) pathology findings of extensive glomerular crescents

Entités associées

• Vascularites ANCA positives (polyangéites microscopiques)
• Syndrome de Goodpasture (anticorps anti-membrane basale glomérulaire)
• Lupus érythémateux disséminé (LED)
• Néphropathie à IgA (rare)

Glomérulonéphrite à anticorps anti-membrane basale

• Lung involvement (Goodpasture syndrome) occurs in >50% of patients
• Treatment for anti-GBM disease consists of plasmapheresis, pulse glucocorticoids (high doses of intravenous glucocorticoids over a short period of time) followed by oral prednisone, and cyclophosphamide.

Néphropathie à IgA

• Recurrent gross hematuria, in which macroscopic hematuria occurs in the setting of an upper respiratory infection (synpharyngitic hematuria) is a common presentation in younger patients

Glomérulonéphrite membrano-proliférative

Forme à complexes immuns

• An immune-complex MPGN, with or without cryoglobulinemia, is the classic form of kidney involvement seen in patients with hepatitis C virus infection

Syndrome néphrotique

Définition

• Protéinurie > 3-3,5 g/j
  • Cholestérol sérique ↑
  • Hypercoaguabilité
  • Risque infectieux ↑
• Hypoalbuminémie sérique < 30 g/l
• Oedèmes

Etiologie

Hyalinose segmentaire et focale

Synonymes: glomérulosclérose focale et segmentaire (FSGS)

• Traitement non spécifique néphroprotecteur: IEC/ARA (protection de la fonction rénale), diurétique (contrôle de l'oedème) et hypolipémiant selon profil lipidique
• Traitement spécifique: glucocorticoïdes si protéinurie néphrotique et si FSGS primaire suspecté
  • Deuxième ligne: calcineurin inhibitors, mycophenolate mofetil, alkylating agents, and rituximab si absence de réponse aux glucocorticoïdes

Glomérulonéphrite extra-membraneuse

• Lésion principale: podocyte et membrane basale glomérulaire
• Mécanisme: auto-immun (complexes immuns et IgG in situ)
• Etiologie:
  • Primaire
  • Secondaire: associée au cancer (côlon, prostate), infections, maladies auto-immunes (lupus), médicaments (AINS, captopril)
• Diagnostic: biopsie, dosage des Ac antiphospholipase A2 PLA2
• Patients with newly diagnosed primary forms of membranous glomerulopathy are usually observed for 6 to 12 months on conservative therapy (renin-angiotensin system blockade, cholesterol-lowering medication, and edema management) before initiating a course of immunosuppression for patients with persistent nephrotic-range proteinuria. The observation period allows patients a chance to achieve spontaneous remission, which occurs in approximately 30% within 1 to 2 years of diagnosis.
• Traitement non spécifique néphroprotecteur: IEC/ARA (protection de la fonction rénale), diurétique (contrôle de l'oedème) et hypolipémiant selon profil lipidique
• Traitement immunosuppresseur (3 lignes):
  • Glucocorticoïdes et agent alkylant (cyclophosphamide: Endoxan)
  • Ciclosporine/tacrolimus
  • Rituximab

Indications à la biopsie

The decision to pursue a kidney biopsy should be individualized for each patient, but, in general, a kidney biopsy appears justified for patients with two or more of the following four findings: hematuria, proteinuria >1000 mg/24 h, reduced kidney function (glomerular filtration rate <60 mL/min/1.73 m2), and/or positive serologies for systemic diseases with known potential for kidney involvement (for example, hepatitis B or C virus infection, systemic lupus erythematosus, and ANCA seropositivity). kidney biopsy is not indicated in the setting of small echogenic kidneys <9 cm in size, which signifies chronic irreversible disease.