Hémophagocytose lymphohistiocytaire (HLH)
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Critères
- Score de Saint-Antoine : https://www.mdcalc.com/calc/10089/hscore-reactive-hemophagocytic-syndrome
Définition
- Synonyme: syndrome d'activation macrophagique (dans la littérature francophone; cas d'une HLH s'inscrivant dans le cadre d'une tumeur chez l'adulte)
- Physiopathologie: Maladie des lymphocytes NK impossibilité de réguler la réponse inflammatoire (anomalies génétiques chez l’enfant, maladie de still ou autre maladie auto-immune, ebv, leishmaniose, tumeurs hématopoïétiques)
Traitement
- Dexaméthasone
- Etoposide
