Différences entre versions de « Hépatopathies cholestatiques »

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| Atteintes extra-hépatiques
 
| Atteintes extra-hépatiques
 
| Maladies auto-immunes de la thyroïde
 
| Maladies auto-immunes de la thyroïde
| Association avec les maladies inflammatoires du tube digestif (MICI) dans 85% des cas.
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| Association avec les maladies inflammatoires du tube digestif (MICI) dans 85% des cas.<br>Patients with concomitant IBD may have a unique PSC-IBD phenotype, characterized by rectal sparing, mild pancolitis, and backwash ileitis;
Patients with concomitant IBD may have a unique PSC-IBD phenotype, characterized by rectal sparing, mild pancolitis, and backwash ileitis;
 
 
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| Diagnostic
 
| Diagnostic
| Phosphatase alcaline > 1,5x limite supérieure de la norme
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| Phosphatase alcaline > 1,5x limite supérieure de la norme<br>Anticorps anti-mitochondries M2<br>Autres auto-anticorps (sp100 ou gp210)<br>Bx hépatique '''si auto-anticorps négatifs et haute suspicion clinique'''<br>Transient or MRI elastography can be used for fibrosis staging
Anticorps anti-mitochondries M2
 
Autres auto-anticorps (sp100 ou gp210)<br>Bx hépatique '''si auto-anticorps négatifs et haute suspicion clinique'''<br>Transient or MRI elastography can be used for fibrosis staging
 
 
| Cholangio-IRM
 
| Cholangio-IRM
 
Pas de biospie d'emblée (sauf si PSC des petites voies biliaires)
 
Pas de biospie d'emblée (sauf si PSC des petites voies biliaires)
 
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| Bilan
 
| Bilan
| TSH 1x/an
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| TSH 1x/an<br>OGD (recherche de varices oesophagiennes) si PBC score > 4.1<br>Phosphatase alcaline périodiquement chez parent du 1er degré<br>US hépatiques aux 6 mois pour '''hommes et patient(e)s avec cirrhose'''<br>Screening de l'ostéoporose et substitution par Ca2+/vit. D (cholestase diminue l'absorption de vitamine D)
OGD (recherche de varices oesophagiennes) si PBC score > 4.1
 
Phosphatase alcaline périodiquement chez parent du 1er degré
 
US hépatiques aux 6 mois pour '''hommes et patient(e)s avec cirrhose'''
 
Screening de l'ostéoporose et substitution par Ca2+/vit. D (cholestase diminue l'absorption de vitamine D)
 
 
| Colonoscopie (dépistage de MICI et/ou surveillance 1x/an ou aux 2 ans de cancer colorectal)
 
| Colonoscopie (dépistage de MICI et/ou surveillance 1x/an ou aux 2 ans de cancer colorectal)
 
Dépistage du cholangiocarcinome (CA 19-9, US hépatique)
 
Dépistage du cholangiocarcinome (CA 19-9, US hépatique)

Version du 21 avril 2020 à 11:13

Cholangite biliaire primitive

(cirrhose biliaire primitive)

Cholangite sclérosante primitive
Affection auto-immune des petites et moyennes voies biliaires Affection auto-immune fibroinflammatoire des grandes voies biliaires (ou petites)
Epidémiologie Ratio femmes/hommes 9:1 Hommes > femmes
Clinique Asymptomatique

Fatigue, prurit

Atteintes extra-hépatiques Maladies auto-immunes de la thyroïde Association avec les maladies inflammatoires du tube digestif (MICI) dans 85% des cas.
Patients with concomitant IBD may have a unique PSC-IBD phenotype, characterized by rectal sparing, mild pancolitis, and backwash ileitis;
Diagnostic Phosphatase alcaline > 1,5x limite supérieure de la norme
Anticorps anti-mitochondries M2
Autres auto-anticorps (sp100 ou gp210)
Bx hépatique si auto-anticorps négatifs et haute suspicion clinique
Transient or MRI elastography can be used for fibrosis staging
Cholangio-IRM

Pas de biospie d'emblée (sauf si PSC des petites voies biliaires)

Bilan TSH 1x/an
OGD (recherche de varices oesophagiennes) si PBC score > 4.1
Phosphatase alcaline périodiquement chez parent du 1er degré
US hépatiques aux 6 mois pour hommes et patient(e)s avec cirrhose
Screening de l'ostéoporose et substitution par Ca2+/vit. D (cholestase diminue l'absorption de vitamine D)
Colonoscopie (dépistage de MICI et/ou surveillance 1x/an ou aux 2 ans de cancer colorectal)

Dépistage du cholangiocarcinome (CA 19-9, US hépatique) Cholangio-IRM 1-2x/année

Traitement Acide ursodésoxycholique Transplantation hépatique

ERCP si obstruction
Cholécystectomie prophylactique si polype >8 mm