Hépatopathies cholestatiques
| Cholangite biliaire primitive
(cirrhose biliaire primitive) |
Cholangite sclérosante primitive | |
|---|---|---|
| Affection auto-immune des petites et moyennes voies biliaires | Affection auto-immune fibroinflammatoire des grandes voies biliaires (ou petites) | |
| Epidémiologie | Ratio femmes/hommes 9:1 | Hommes > femmes |
| Clinique | Asymptomatique
Fatigue, prurit |
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| Atteintes extra-hépatiques | Maladies auto-immunes de la thyroïde | Association avec les maladies inflammatoires du tube digestif (MICI) dans 85% des cas.
Patients with concomitant IBD may have a unique PSC-IBD phenotype, characterized by rectal sparing, mild pancolitis, and backwash ileitis; |
| Diagnostic | Phosphatase alcaline > 1,5x limite supérieure de la norme
Anticorps anti-mitochondries M2 Autres auto-anticorps (sp100 ou gp210) Bx hépatique si auto-anticorps négatifs et haute suspicion clinique Transient or MRI elastography can be used for fibrosis staging |
Cholangio-IRM
Pas de biospie d'emblée (sauf si PSC des petites voies biliaires) |
| Bilan | TSH 1x/an
OGD (recherche de varices oesophagiennes) si PBC score > 4.1 Phosphatase alcaline périodiquement chez parent du 1er degré US hépatiques aux 6 mois pour hommes et patient(e)s avec cirrhose Screening de l'ostéoporose et substitution par Ca2+/vit. D |
Colonoscopie (dépistage de MICI et/ou surveillance 1x/an ou aux 2 ans de cancer colorectal)
Dépistage du cholangiocarcinome (CA 19-9, US hépatique) Cholangio-IRM 1-2x/année |
| Traitement | Acide ursodésoxycholique | Transplantation hépatique
ERCP si obstruction |
