Hépatopathies cholestatiques
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Révision datée du 8 mai 2020 à 14:42 par Julien (discussion | contributions)
Cholangite biliaire primitive (cirrhose biliaire primitive) |
Cholangite sclérosante primitive | |
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Affection auto-immune des petites et moyennes voies biliaires | Affection auto-immune fibroinflammatoire des grandes voies biliaires (ou petites) | |
Epidémiologie | Ratio femmes/hommes 9:1 | Hommes > femmes |
Clinique | Asymptomatique, fatigue (Ictère) Prurit tenace et permanent |
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Atteintes extra-hépatiques | Maladies auto-immunes de la thyroïde Xanthomes éruptifs et xantélasmas (hypercholestérolémie) |
Association avec les maladies inflammatoires du tube digestif (MICI) dans 85% des cas. Patients with concomitant IBD may have a unique PSC-IBD phenotype, characterized by rectal sparing, mild pancolitis, and backwash ileitis; |
Diagnostic | Phosphatase alcaline > 1,5x limite supérieure de la norme Anticorps anti-mitochondries M2 Autres auto-anticorps (sp100 ou gp210) Bx hépatique si auto-anticorps négatifs et haute suspicion clinique Transient or MRI elastography can be used for fibrosis staging |
Cholangio-IRM Pas de biospie d'emblée (sauf si PSC des petites voies biliaires) |
Bilan | - TSH 1x/an - OGD (recherche de varices oesophagiennes) si PBC score > 4.1 - Phosphatase alcaline périodiquement chez parent du 1er degré - US hépatiques aux 6 mois pour hommes et patient(e)s avec cirrhose - Screening de l'ostéoporose et substitution par Ca2+/vit. D (cholestase diminue l'absorption de vitamine D) |
- Colonoscopie (dépistage de MICI et/ou surveillance 1x/an ou aux 2 ans de cancer colorectal) - Dépistage du cholangiocarcinome (CA 19-9, US hépatique) - Cholangio-IRM 1-2x/année |
Traitement | Acide ursodésoxycholique | Transplantation hépatique ERCP si obstruction Cholécystectomie prophylactique si polype >8 mm |