Hépatopathies cholestatiques

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Cholangite biliaire primitive
(cirrhose biliaire primitive)
Cholangite sclérosante primitive
Affection auto-immune des petites et moyennes voies biliaires Affection auto-immune fibroinflammatoire des grandes voies biliaires (ou petites)
Epidémiologie Ratio femmes/hommes 9:1 Hommes > femmes
Clinique Asymptomatique, fatigue
(Ictère)
Prurit tenace et permanent
Atteintes extra-hépatiques Maladies auto-immunes de la thyroïde
Xanthomes éruptifs et xantélasmas (hypercholestérolémie)
Association avec les maladies inflammatoires chroniques de l'intestin (MICI) dans 85% des cas.
Patients with concomitant IBD may have a unique PSC-IBD phenotype, characterized by rectal sparing, mild pancolitis, and backwash ileitis;
Diagnostic Phosphatase alcaline > 1,5× limite supérieure de la norme
Anticorps anti-mitochondries M2
Autres auto-anticorps (sp100 ou gp210)
Bx hépatique si auto-anticorps négatifs et haute suspicion clinique
Transient or MRI elastography can be used for fibrosis staging
Cholangio-IRM
Pas de biospie d'emblée (sauf si PSC des petites voies biliaires)
Bilan - TSH 1x/an
- OGD (recherche de varices oesophagiennes) si PBC score > 4.1
- Phosphatase alcaline périodiquement chez parent du 1er degré
- US hépatiques aux 6 mois pour hommes et patient(e)s avec cirrhose
- Screening de l'ostéoporose et substitution par Ca2+/vit. D (cholestase diminue l'absorption de vitamine D)
- Colonoscopie (dépistage de MICI et/ou surveillance 1x/an ou aux 2 ans de cancer colorectal)
- Dépistage du cholangiocarcinome (CA 19-9, US hépatique)
- Cholangio-IRM 1-2x/année
Traitement Acide ursodésoxycholique Transplantation hépatique
ERCP si obstruction
Cholécystectomie prophylactique si polype >8 mm