Hypertension pulmonaire

Définition

Pression artérielle pulmonaire (PAPm) au repos ≥ 25 mmHg mesurée par cathéterisme cardiaque droit.

Gr.	Classification	Pré/post capillaire	Diagnostic différentiel	Investigations	Traitement
1	Hypertension artérielle pulmonaire	Précapillaire	(includes idiopathic and heritable, and disease related to drugs and toxins, connective tissue diseases = sclerodermie, HIV infection, schistosomiasis, and portal hypertension)	PAPo normale au cathéterisme droit et PAPm au repos ≥ 25 mmHg. Laboratory studies to investigate underlying cause of PAH depend on the clinical situation and may include HIV serologies, tests of liver function, and autoantibody titers.
2	Pulmonary hypertension due to left-sided heart disease	Postcapillaire		Coronarographie	Vasodilatateur spécifique à discuter CAVE risque de péjoration de l'insuffisance cardiaque gauche avec un vasodilatateur
3	Pulmonary hypertension due to lung diseases and/or hypoxia	Précapillaire			Vasodilatateur spécifique à discuter CAVE risque de mismatch V/Q
4	Chronic thromboembolic pulmonary hypertension and other pulmonary artery obstructions	Précapillaire		Scintigraphie V/Q CT protocole EP: moins sensible que scinti pour lésions distales Angio-CT thoracique: caractérise l'extension en pré-op	Anticoagulation au long cours Vasodilatateur spécifique à discuter Thromboendartérectomie à discuter
5	Pulmonary hypertension with unclear or multifactorial causes	Pré ou postcapillaire			Vasodilatateur spécifique à discuter

Evaluation initiale par échocardiographie transthoracique pour estimation de la PAPm et évaluation de la fonction biventriculaire
Si indication à un cathétérisme droit, test de provocation permet d'évaluer la réponse à un anticalcique