Leucémies

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Si blastes -> phénomène aigu Si « moelle en périphérie » = chronique Venetoclax anti bcl2

Lignée lymphoïde

Leucémie lymphoblastique aiguë (LLA)

  • Caractéristiques: Néoplasie hématologique avec transformation d'une cellule précurseur des lymphocytes, avec des troubles de la maturation et expansion clonale suivie d'une libération de cellules leucémiques dans la circulation sanguine[1]
  • Epidémiologie: 80% des leucémies chez l'enfant, 20% des leucémies chez l'adulte[1]
  • Frottis périphérique:
  • Complication: syndrome de lyse tumorale
  • Traitement:
    1. Induction d'une rémission complète
    2. Consolidation et/ou intensification de la chimiothérapie
    3. Maintenance avec une faible dose de chimiothérapie durant 2-3 ans pour prévenir une récidive
    4. Prophylaxie avec radiothérapie du SNC ou métothrexate
    • Transplantation de cellules souches hématopoïétiques: potentiellement curative, mais récidive et mortalité élevés

  • Différencier la LLA et la LMA ("big and smALL"). Source Essential Med Notes 2016

Leucémie lymphoblastique chronique (LLC)

Source: cours Dr Cairoli, Hématologie, UNIL-CHUV
  • Caractéristiques: néoplasie hématologique de faible malignité, évolution leucémique avec prolifération et accumulation clonale de lymphocytes (B 95% > T <5%) d'aspect mature, mais immunoincompétents. La LLC est la forme de leucémie la plus fréquente.
  • Génétique: Association au gène Bcl-2 dans >90% des cas.[1]
  • Frottis périphérique: petits lymphocytes mûrs, ombres de Gumprecht (= smudge cells)
  • Moelle osseuse: biopsie non nécessaire pour poser le diagnostic !
  • Diagnostic: Flow cytometry on peripheral blood is the most appropriate test to make an initial diagnosis of chronic lymphocytic leukemia.
  • Pronostic:
    • Les systèmes de stadification de Rai et de Binet répartissent les patients en groupes à risque faible, intermédiaire et élevé, en fonction des numérations globulaires et de l’examen clinique[2]
  • Traitement: Actuellement chimiothérapie plus en première ligne. Standard de traitement : association chimio-immunothérapie: R-Fludarabine-Cyclophosphamide (FCR), R-Bendamustine > 65 ans ou comorbidités
    • En rechute ou en première ligne: Nouvelles molécules Ibrutinib = anti-BTK ou R-Idelalisib = anti-PI3K Premier choix pour les cas de del 17p ou mutation de p53
  • Complications:
    → Purpura thrombotique thrombocytopénique
    → Transformation de Richter
    transformation en lymphome à grandes cellules B de mauvais pronostic
    → Hypogammaglobulinémie et infections
    intravenous immunoglobulin G replacement therapy reduces the risk of infections in patients with chronic lymphocytic leukemia with documented hypogammaglobulinemia.

Lignée myéloïde

Leucémie myéloïde aiguë (LMA)

  • Caractéristiques: Association avec coagulopathie, CIVD. 7 types
    • Bilan: cytométrie de flux, panel myéloïde
  • Frottis périphérique: Le diagnostic d’une LMA est posé si l’on trouve ≥20% de blastes myéloïdes dans la moelle ou le sang périphérique ou si une tumeur extramédullaire se compose de blastes myéloïdes.[3]
  • Complication: syndrome de lyse tumorale
  • Traitement:
    1. Induction: chimiothérapie pour induire la rémission complète de l'AML
    2. Consolidation: chimiothérapie de consolidation intensive, greffe de cellules souches hématopoïétiques (autologue ou allogénique) chez les patients jeunes avec meilleur score de performance

Leucémie promyélocytaire aiguë

Promyélocytes atypiques avec fagots d'Auer
  • Caractéristiques: Sous-type de LMA, représente 10% des cas de LMA[4]. Seul sous-type de LMA à répondre à l'ATRA. Association avec la CIVD
    • Translocation de novo t(15;17)(q22;q11-12) avec fusion des gènes PML/RARα
  • Frottis périphérique: fagots d'Auer
  • Traitement: tout-trans rétinoïdes (ATRA) = effet différenciateur
  • Pronostic:
    • survie avant la découverte de l’ATRA: ~30% à 5 ans
    • survie en combinant ATRA et chimiothérapie + traitement de maintenance: ~98%[5]

Leucémie myéloïde chronique (LMC)

La leucémie myéloïde chronique est classée parmi les néoplasies myéloprolifératives selon l'OMS.

Références

  1. ↑ 1,0 1,1 et 1,2 SURF, Guidelines en médecine interne générale, Philippe Furger et al, 2012
  2. ↑ https://medicalforum.ch/fr/article/doi/smf.2011.07429
  3. ↑ https://www.revmed.ch/RMS/2008/RMS-158/Les-leucemies-aigues
  4. ↑ https://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?Expert=520&lng=FR
  5. ↑ Répétitoire d’hématologie 2013, Prof Olivier Spertini, Hématologie, UNIL-CHUV
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