Différences entre versions de « Leucémies »
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=== Leucémie lymphoblastique aiguë (LLA) === | === Leucémie lymphoblastique aiguë (LLA) === |
Version du 20 juin 2023 à 14:22
Si blastes -> phénomène aigu Venetoclax anti bcl2
Lignée lymphoïde
Leucémie lymphoblastique aiguë (LLA)
- Caractéristiques: Néoplasie hématologique avec transformation d'une cellule précurseur des lymphocytes, avec des troubles de la maturation et expansion clonale suivie d'une libération de cellules leucémiques dans la circulation sanguine[1]
- Epidémiologie: 80% des leucémies chez l'enfant, 20% des leucémies chez l'adulte[1]
- Frottis périphérique:
- Complication: syndrome de lyse tumorale
- Traitement:
- Induction d'une rémission complète
- Consolidation et/ou intensification de la chimiothérapie
- Maintenance avec une faible dose de chimiothérapie durant 2-3 ans pour prévenir une récidive
- Prophylaxie avec radiothérapie du SNC ou métothrexate
- Transplantation de cellules souches hématopoïétiques: potentiellement curative, mais récidive et mortalité élevés
Leucémie lymphoblastique chronique (LLC)
- Caractéristiques: néoplasie hématologique de faible malignité, évolution leucémique avec prolifération et accumulation clonale de lymphocytes (B 95% > T <5%) d'aspect mature, mais immunoincompétents. La LLC est la forme de leucémie la plus fréquente.
- Génétique: Association au gène Bcl-2 dans >90% des cas.[1]
- Frottis périphérique: petits lymphocytes mûrs, ombres de Gumprecht (= smudge cells)
- Moelle osseuse: biopsie non nécessaire pour poser le diagnostic !
- Diagnostic: Flow cytometry on peripheral blood is the most appropriate test to make an initial diagnosis of chronic lymphocytic leukemia.
- Pronostic:
- Les systèmes de stadification de Rai et de Binet répartissent les patients en groupes à risque faible, intermédiaire et élevé, en fonction des numérations globulaires et de l’examen clinique[2]
- Traitement: Standard de traitement : association chimio-immunothérapie: R-Fludarabine-Cyclophosphamide (FCR), R-Bendamustine > 65 ans ou comorbidités
- En rechute ou en première ligne: Nouvelles molécules Ibrutinib = anti-BTK ou R-Idelalisib = anti-PI3K Premier choix pour les cas de del 17p ou mutation de p53
- Complications:
- → Purpura thrombotique thrombocytopénique
- → Transformation de Richter
- transformation en lymphome à grandes cellules B de mauvais pronostic
- → Hypogammaglobulinémie et infections
- intravenous immunoglobulin G replacement therapy reduces the risk of infections in patients with chronic lymphocytic leukemia with documented hypogammaglobulinemia.
Lignée myéloïde
Leucémie myéloïde aiguë (LMA)
- Caractéristiques: Association avec coagulopathie, CIVD. 7 types
- Bilan: cytométrie de flux, panel myéloïde
- Frottis périphérique: Le diagnostic d’une LMA est posé si l’on trouve ≥20% de blastes myéloïdes dans la moelle ou le sang périphérique ou si une tumeur extramédullaire se compose de blastes myéloïdes.[3]
- Complication: syndrome de lyse tumorale
- Traitement:
- Induction: chimiothérapie pour induire la rémission complète de l'AML
- Consolidation: chimiothérapie de consolidation intensive, greffe de cellules souches hématopoïétiques (autologue ou allogénique) chez les patients jeunes avec meilleur score de performance
Leucémie promyélocytaire aiguë
- Caractéristiques: Sous-type de LMA, représente 10% des cas de LMA[4]. Seul sous-type de LMA à répondre à l'ATRA.
- Translocation de novo t(15;17)(q22;q11-12) avec fusion des gènes PML/RARα
- Frottis périphérique: fagots d'Auer
- Traitement: tout-trans rétinoïdes (ATRA) = effet différenciateur
- Pronostic:
- survie avant la découverte de l’ATRA: ~30% à 5 ans
- survie en combinant ATRA et chimiothérapie + traitement de maintenance: ~98%[5]
Leucémie myéloïde chronique (LMC)
La leucémie myéloïde chronique est classée parmi les néoplasies myéloprolifératives selon l'OMS.
Références
- ↑ 1,0 1,1 et 1,2 SURF, Guidelines en médecine interne générale, Philippe Furger et al, 2012
- ↑ https://medicalforum.ch/fr/article/doi/smf.2011.07429
- ↑ https://www.revmed.ch/RMS/2008/RMS-158/Les-leucemies-aigues
- ↑ https://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?Expert=520&lng=FR
- ↑ Répétitoire d’hématologie 2013, Prof Olivier Spertini, Hématologie, UNIL-CHUV