Différences entre versions de « Leucémies »
De médecine.top
(13 versions intermédiaires par le même utilisateur non affichées) | |||
Ligne 1 : | Ligne 1 : | ||
+ | Si blastes -> phénomène aigu | ||
+ | Si « moelle en périphérie » = chronique | ||
+ | Venetoclax anti bcl2 | ||
== Lignée lymphoïde == | == Lignée lymphoïde == | ||
=== Leucémie lymphoblastique aiguë (LLA) === | === Leucémie lymphoblastique aiguë (LLA) === | ||
Ligne 4 : | Ligne 7 : | ||
* <u>Epidémiologie:</u> 80% des leucémies chez l'enfant, 20% des leucémies chez l'adulte<ref name="SURF" /> | * <u>Epidémiologie:</u> 80% des leucémies chez l'enfant, 20% des leucémies chez l'adulte<ref name="SURF" /> | ||
* <u>Frottis périphérique:</u> | * <u>Frottis périphérique:</u> | ||
+ | * <u>Complication:</u> syndrome de lyse tumorale | ||
* <u>Traitement:</u> | * <u>Traitement:</u> | ||
*# Induction d'une rémission complète | *# Induction d'une rémission complète | ||
Ligne 16 : | Ligne 20 : | ||
=== Leucémie lymphoblastique chronique (LLC) === | === Leucémie lymphoblastique chronique (LLC) === | ||
[[Fichier:Leucémie lymphoblastique chronique.png|300px|vignette|centré|Source: cours Dr Cairoli, Hématologie, UNIL-CHUV]] | [[Fichier:Leucémie lymphoblastique chronique.png|300px|vignette|centré|Source: cours Dr Cairoli, Hématologie, UNIL-CHUV]] | ||
− | * <u>Caractéristiques:</u> néoplasie hématologique de faible malignité, évolution leucémique avec prolifération et accumulation clonale de lymphocytes (B 95% > T <5%) d'aspect mature, mais immunoincompétents. La LLC est la forme de leucémie la plus fréquente. Association au gène '''Bcl-2''' dans >90% des cas.<ref name="SURF">SURF, Guidelines en médecine interne générale, Philippe Furger et al, 2012</ref> | + | * <u>Caractéristiques:</u> néoplasie hématologique de faible malignité, évolution leucémique avec prolifération et accumulation clonale de lymphocytes (B 95% > T <5%) d'aspect mature, mais immunoincompétents. La LLC est la forme de leucémie la plus fréquente. |
− | * <u>Frottis périphérique:</u> petits lymphocytes mûrs, '''ombres de Gumprecht''' | + | * <u>Génétique:</u> Association au gène '''Bcl-2''' dans >90% des cas.<ref name="SURF">SURF, Guidelines en médecine interne générale, Philippe Furger et al, 2012</ref> |
+ | * <u>Frottis périphérique:</u> petits lymphocytes mûrs, '''ombres de Gumprecht''' (= ''smudge cells'') | ||
* <u>Moelle osseuse:</u> biopsie non nécessaire pour poser le diagnostic ! | * <u>Moelle osseuse:</u> biopsie non nécessaire pour poser le diagnostic ! | ||
+ | * <u>Diagnostic:</u> Flow cytometry on peripheral blood is the most appropriate test to make an initial diagnosis of chronic lymphocytic leukemia. | ||
* <u>Pronostic:</u> | * <u>Pronostic:</u> | ||
** Les systèmes de stadification de '''Rai''' et de '''Binet''' répartissent les patients en groupes à risque faible, intermédiaire et élevé, en fonction des numérations globulaires et de l’examen clinique<ref name="Forum">https://medicalforum.ch/fr/article/doi/smf.2011.07429</ref> | ** Les systèmes de stadification de '''Rai''' et de '''Binet''' répartissent les patients en groupes à risque faible, intermédiaire et élevé, en fonction des numérations globulaires et de l’examen clinique<ref name="Forum">https://medicalforum.ch/fr/article/doi/smf.2011.07429</ref> | ||
− | * <u>Traitement:</u> Standard de traitement : association chimio-immunothérapie: R-Fludarabine-Cyclophosphamide (FCR), R-Bendamustine > 65 ans ou comorbidités | + | * <u>Traitement:</u> Actuellement chimiothérapie plus en première ligne. Standard de traitement : association chimio-immunothérapie: R-Fludarabine-Cyclophosphamide (FCR), R-Bendamustine > 65 ans ou comorbidités |
** <u>En rechute ou en première ligne:</u> Nouvelles molécules Ibrutinib = anti-BTK ou R-Idelalisib = anti-PI3K Premier choix pour les cas de del 17p ou mutation de p53 | ** <u>En rechute ou en première ligne:</u> Nouvelles molécules Ibrutinib = anti-BTK ou R-Idelalisib = anti-PI3K Premier choix pour les cas de del 17p ou mutation de p53 | ||
+ | * <u>Complications:</u> | ||
+ | *; [[Microangiopathies_thrombotiques#Purpura_thrombotique_thrombocytop.C3.A9nique_.28PTT.29|→ Purpura thrombotique thrombocytopénique]] | ||
+ | *; → '''Transformation de Richter''': transformation en [[Lymphomes|lymphome]] à grandes cellules B de mauvais pronostic | ||
+ | *; → Hypogammaglobulinémie et infections: intravenous immunoglobulin G replacement therapy reduces the risk of infections in patients with chronic lymphocytic leukemia with documented hypogammaglobulinemia. | ||
<gallery> | <gallery> | ||
RAI modifié LLC.png|Source: https://medicalforum.ch/fr/article/doi/smf.2011.07429 | RAI modifié LLC.png|Source: https://medicalforum.ch/fr/article/doi/smf.2011.07429 | ||
Ligne 30 : | Ligne 40 : | ||
== Lignée myéloïde == | == Lignée myéloïde == | ||
=== Leucémie myéloïde aiguë (LMA) === | === Leucémie myéloïde aiguë (LMA) === | ||
− | * <u>Caractéristiques:</u> Association avec coagulopathie, CIVD | + | * <u>Caractéristiques:</u> Association avec coagulopathie, CIVD. 7 types |
+ | ** Bilan: cytométrie de flux, panel myéloïde | ||
* <u>Frottis périphérique:</u> Le diagnostic d’une LMA est posé si l’on trouve ≥20% de blastes myéloïdes dans la moelle ou le sang périphérique ou si une tumeur extramédullaire se compose de blastes myéloïdes.<ref>https://www.revmed.ch/RMS/2008/RMS-158/Les-leucemies-aigues</ref> | * <u>Frottis périphérique:</u> Le diagnostic d’une LMA est posé si l’on trouve ≥20% de blastes myéloïdes dans la moelle ou le sang périphérique ou si une tumeur extramédullaire se compose de blastes myéloïdes.<ref>https://www.revmed.ch/RMS/2008/RMS-158/Les-leucemies-aigues</ref> | ||
+ | * <u>Complication:</u> syndrome de lyse tumorale | ||
* <u>Traitement:</u> | * <u>Traitement:</u> | ||
*# Induction: chimiothérapie pour induire la rémission complète de l'AML | *# Induction: chimiothérapie pour induire la rémission complète de l'AML | ||
Ligne 37 : | Ligne 49 : | ||
==== Leucémie promyélocytaire aiguë ==== | ==== Leucémie promyélocytaire aiguë ==== | ||
[[Fichier:Promyélocytes atypiques avec agots d'Auer.png|centre|150px|vignette|Promyélocytes atypiques avec '''fagots d'Auer''']] | [[Fichier:Promyélocytes atypiques avec agots d'Auer.png|centre|150px|vignette|Promyélocytes atypiques avec '''fagots d'Auer''']] | ||
− | * <u>Caractéristiques:</u> Sous-type de LMA, représente 10% des cas de LMA<ref>https://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?Expert=520&lng=FR</ref>. Seul sous-type de LMA à répondre à l'ATRA. | + | * <u>Caractéristiques:</u> Sous-type de LMA, représente 10% des cas de LMA<ref>https://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?Expert=520&lng=FR</ref>. Seul sous-type de LMA à répondre à l'ATRA. Association avec la CIVD |
** Translocation ''de novo'' t(15;17)(q22;q11-12) avec fusion des gènes PML/RARα | ** Translocation ''de novo'' t(15;17)(q22;q11-12) avec fusion des gènes PML/RARα | ||
* <u>Frottis périphérique:</u> '''fagots d'Auer''' | * <u>Frottis périphérique:</u> '''fagots d'Auer''' |
Version actuelle datée du 13 juillet 2023 à 08:51
Si blastes -> phénomène aigu Si « moelle en périphérie » = chronique Venetoclax anti bcl2
Lignée lymphoïde
Leucémie lymphoblastique aiguë (LLA)
- Caractéristiques: Néoplasie hématologique avec transformation d'une cellule précurseur des lymphocytes, avec des troubles de la maturation et expansion clonale suivie d'une libération de cellules leucémiques dans la circulation sanguine[1]
- Epidémiologie: 80% des leucémies chez l'enfant, 20% des leucémies chez l'adulte[1]
- Frottis périphérique:
- Complication: syndrome de lyse tumorale
- Traitement:
- Induction d'une rémission complète
- Consolidation et/ou intensification de la chimiothérapie
- Maintenance avec une faible dose de chimiothérapie durant 2-3 ans pour prévenir une récidive
- Prophylaxie avec radiothérapie du SNC ou métothrexate
- Transplantation de cellules souches hématopoïétiques: potentiellement curative, mais récidive et mortalité élevés
Leucémie lymphoblastique chronique (LLC)
- Caractéristiques: néoplasie hématologique de faible malignité, évolution leucémique avec prolifération et accumulation clonale de lymphocytes (B 95% > T <5%) d'aspect mature, mais immunoincompétents. La LLC est la forme de leucémie la plus fréquente.
- Génétique: Association au gène Bcl-2 dans >90% des cas.[1]
- Frottis périphérique: petits lymphocytes mûrs, ombres de Gumprecht (= smudge cells)
- Moelle osseuse: biopsie non nécessaire pour poser le diagnostic !
- Diagnostic: Flow cytometry on peripheral blood is the most appropriate test to make an initial diagnosis of chronic lymphocytic leukemia.
- Pronostic:
- Les systèmes de stadification de Rai et de Binet répartissent les patients en groupes à risque faible, intermédiaire et élevé, en fonction des numérations globulaires et de l’examen clinique[2]
- Traitement: Actuellement chimiothérapie plus en première ligne. Standard de traitement : association chimio-immunothérapie: R-Fludarabine-Cyclophosphamide (FCR), R-Bendamustine > 65 ans ou comorbidités
- En rechute ou en première ligne: Nouvelles molécules Ibrutinib = anti-BTK ou R-Idelalisib = anti-PI3K Premier choix pour les cas de del 17p ou mutation de p53
- Complications:
- → Purpura thrombotique thrombocytopénique
- → Transformation de Richter
- transformation en lymphome à grandes cellules B de mauvais pronostic
- → Hypogammaglobulinémie et infections
- intravenous immunoglobulin G replacement therapy reduces the risk of infections in patients with chronic lymphocytic leukemia with documented hypogammaglobulinemia.
Lignée myéloïde
Leucémie myéloïde aiguë (LMA)
- Caractéristiques: Association avec coagulopathie, CIVD. 7 types
- Bilan: cytométrie de flux, panel myéloïde
- Frottis périphérique: Le diagnostic d’une LMA est posé si l’on trouve ≥20% de blastes myéloïdes dans la moelle ou le sang périphérique ou si une tumeur extramédullaire se compose de blastes myéloïdes.[3]
- Complication: syndrome de lyse tumorale
- Traitement:
- Induction: chimiothérapie pour induire la rémission complète de l'AML
- Consolidation: chimiothérapie de consolidation intensive, greffe de cellules souches hématopoïétiques (autologue ou allogénique) chez les patients jeunes avec meilleur score de performance
Leucémie promyélocytaire aiguë
- Caractéristiques: Sous-type de LMA, représente 10% des cas de LMA[4]. Seul sous-type de LMA à répondre à l'ATRA. Association avec la CIVD
- Translocation de novo t(15;17)(q22;q11-12) avec fusion des gènes PML/RARα
- Frottis périphérique: fagots d'Auer
- Traitement: tout-trans rétinoïdes (ATRA) = effet différenciateur
- Pronostic:
- survie avant la découverte de l’ATRA: ~30% à 5 ans
- survie en combinant ATRA et chimiothérapie + traitement de maintenance: ~98%[5]
Leucémie myéloïde chronique (LMC)
La leucémie myéloïde chronique est classée parmi les néoplasies myéloprolifératives selon l'OMS.
Références
- ↑ 1,0 1,1 et 1,2 SURF, Guidelines en médecine interne générale, Philippe Furger et al, 2012
- ↑ https://medicalforum.ch/fr/article/doi/smf.2011.07429
- ↑ https://www.revmed.ch/RMS/2008/RMS-158/Les-leucemies-aigues
- ↑ https://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?Expert=520&lng=FR
- ↑ Répétitoire d’hématologie 2013, Prof Olivier Spertini, Hématologie, UNIL-CHUV