Leucémies

Lignée lymphoïde

Caractéristiques: Néoplasie hématologique avec transformation d'une cellule précurseur des lymphocytes, avec des troubles de la maturation et expansion clonale suivie d'une libération de cellules leucémiques dans la circulation sanguine^[1]
Epidémiologie: 80% des leucémies chez l'enfant, 20% des leucémies chez l'adulte^[1]
Frottis périphérique:

Caractéristiques: néoplasie hématologique de faible malignité, évolution leucémique avec prolifération et accumulation clonale de lymphocytes (B 95% > T <5%) d'aspect mature, mais immunoincompétents. La LLC est la forme de leucémie la plus fréquente. Association au gène Bcl-2 dans >90% des cas.^[1]
Frottis périphérique: ombres de Gumprecht
Moelle osseuse: biopsie non nécessaire pour poser le diagnostic !
Les systèmes de stadification de Rai et de Binet répartissent les patients en groupes à risque faible, intermédiaire et élevé, en fonction des numérations globulaires et de l’examen clinique^[2]

Sous-type: leucémie promyélocytaire aiguë. Association avec coagulopathie, CIVD
Frottis périphérique: Le diagnostic d’une LMA est posé si l’on trouve 20% ou davantage de blastes myéloïdes dans la moelle ou le sang périphérique ou si une tumeur extramédullaire se compose de blastes myéloïdes.^[3]

Promyélocytes atypiques avec fagots d'Auer

Caractéristiques: Sous-type de LMA, représente 10% des cas de LMA^[4]
- Translocation de novo t(15;17)(q22;q11-12) avec fusion des gènes PML/RARα
Frottis périphérique: fagots d'Auer
Traitement: tout-trans rétinoïdes (ATRA) = effet différenciateur
Pronostic:
- survie avant la découverte de l’ATRA: ~30% à 5 ans
- survie en combinant ATRA et chimiothérapie + traitement de maintenance: ~98%^[5]