Lymphomes

Caractéristiques

• Clinique: lymphadénopathie

Staging

Classification de Ann Arbor

Source: MKSAP 2018

Lymphomes non-hodgkiniens

Lymphomes à cellules B

80-85% des lymphomes sont des lymphomes malins non-Hodgkiniens avec une large majorité de lymphomes B

Lymphomes non-hodgkiniens à cellules B. Source: cours Dr Cairoli, Hématologie, UNIL-CHUV, 2016

Lymphome B à grandes cellule (DLBCL)

• Caractéristiques: Lymphome aggressif. 3 sous-types: lymphome « germinal center like », lymphome « Activate B cell », lymphome primaire du médiastin
• Clinique: Se présente avec une masse tumorale de croissance rapide
• Pronostic: basé sur score IPI (5 paramètres)
  1. Age > 60 ans
  2. Stade III-IV
  3. Score performance ECOG (0-1 vs 2-4)
  4. LDH (>N)
  5. Sites extraganglionnaires (>1)
  • Lymphomes à haut risque:
    • IPI élevé
    • Présence de deux réarrangements (“double hit”) en particulier BCL-2 t(14;18) et MYC t(8;14)
    • (Phénotype non germinal center)
• Traitement: Objectif curatif R-CHOP
  • Si récidive: In addition to further standard chemotherapy, autologous HSCT and anti-CD19 chimeric antigen receptor (CAR) T-cell therapy may be used as salvage therapy in patients who relapse.

Lymphomes du manteau

• Caractéristiques: Cellules lymphoïdes B issues cellules B "naïves" du manteau folliculaire
• Génétique: Associé à la translocation t(11;14) → surexpression de la cycline D1
• Clinique: adénopathies, splénomégalie, atteinte muqueuse digestive
• Pronostic:
• Traitement: Objectif non curatif alternance R-CHOP et R-DHAP suivi d'une autogreffe
  • Si récidive/réfractaire: Ibrutinib (anti-BTK)

Lymphomes à cellules T et à cellules NK

10-12% sont des lymphomes T ou NK

Lymphome de Burkitt

• Association avec EBV

Lymphome de Hodgkin

A negative PET scan may obviate the need for bone marrow biopsies in many patients with Hodgkin and large cell lymphoma, but PET scans are not sensitive to very indolent lymphomas.