Microangiopathies thrombotiques

De Médecine
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Diagnostic

  • Thrombocytopénie
  • Anémie hémolytique microangiopathique (MAHA) voir tableau ci-dessous
  • Ischémie d'organe (cerveau, rein, coeur, ...)
Paramètre Valeur Remarque
LDH
Haptoglobine
Bilirubine non conjuguée
Test de Coombs direct Négatif Permet d'exclure une anémie d'origine immune
Frottis sanguin périphérique Présence de schistocytes Erythrocytes fragmentés

Catégories

  1. ↓ Purpura thrombotique thrombocytopénique (TTP)
  2. ↓ Syndrome hémolytique et urémique (HUS)
  3. ↓ Microangiopathies thrombotiques associées à la grossesse: HELLP, préeclampsie, TTP/HUS
  4. Microangiopathies thrombotiques secondaires: infections; médicaments; transplantation
  5. ↓ Autres causes: tumeurs métastatiques, CAPS, vasculites, hypertension maligne

Purpura thrombotique thrombocytopénique (TTP)

Acquis

Déficit en métalloprotéase ADAMTS13 (responsable du clivage des multimères du facteur de von Willebrand) causé par la présence d'auto-anticorps.

  • Drugs such as ticlopidine, quinine (https://www.prescrire.org/Fr/202/1837/55965/0/PositionDetails.aspx), cyclosporine, gemcitabine, and vascular endothelial growth factor inhibitors (such as bevacizumab) can cause TTP.[1]
  • Drug abuse with oxymorphone, 3,4-methylenedioxymethamphetamine (“ecstasy”), and cocaine has also been reported to cause TTP.

Hérité

Syndrome hémolytique et urémique (HUS)

Le syndrome hémolytique et urémique est caractérisé par une thrombocytopénie, une anémie hémolytique microangiopathique ainsi qu'une insuffisance rénale aiguë.

Typique

Manifestation après une gastro-entérite à Escherichia coli entéro-hémorragique (EHEC/STEC) dans 5-10% des cas. Sérotypes O157:H7 et O104:H4, surtout chez les enfants

  • Toxine de Shiga: inhibe la synthèse protéique et entraîne la mort cellulaire en endommageant l'endothélium des vaisseaux coliques et des glomérules rénaux[2]
  • Pas de place à l'antibiothérapie dans le syndrome hémolytique et urémique: treatment of EHEC infection is primarily supportive; antibiotics and antimotility agents may increase the risk of developing hemolytic uremic syndrome and do not appear to shorten the duration of infection.

Atypique

Synonyme: microangiopathie thrombotique médiée par le complément, complement-mediated TMA. HUS atypique = forme la plus commune de HUS dans la grossesse. Le syndrome hémolytique et urémique atypique se présente sans diarrhées et peut être causé par[3]

  • Dérégulation du système du complément
  • D'origine médicamenteuse (voir liste ci-dessus)
  • Lupus érythémateux systémique
  • Autre infection (HIV, Streptococcus pneumoniae)

Microangiopathies thrombotiques associées à la grossesse

Pre-eclampsia typically presents with hypertension, peripheral edema, and proteinuria, most commonly in the third trimester of pregnancy. TTP-HUS is characterized by MAHA and thrombocytopenia developing in the first or second trimester. Additionally, neurologic findings and fever are more common in TTP-HUS than in the other syndromes.

Autres causes

Crise rénale sclérodermique

  • Caractéristiques: complication d'une sclérodermie. Urgence hypertensive, céphalées, anémie hémolytique microangiopathique, thrombocytopénie, créatininémie augmentée, protéinurie
  • Traitement: inhibiteur de l'enzyme de conversion (captopril).

Traitement

  • Plasmaphérèse en urgence: retrait des multimères de FvW (dans PTT)
    • A considérer: remplacement de l'ADAMTS13 par infusion de plasma (dans PTT, si plasmaphérèse retardée)
    • A considérer: Rituximab (dans PTT réfractaire)
  • Thérapie anti-complément: eculizumab si certitude d'un syndrome hémolytique et urémique atypique. Si le diagnostic n'est pas clair, ad plasmaphérèse en urgence.
    • CAVE risque augmenté d'infection à méningocoque. Dans ce contexte, administration d'un vaccin avant le traitement d'eculizumab nécessaire. En Suisse, le vaccin quadrivalent conjugué contre les groupes A, C, W135 et Y (MCV-ACWY) est le Menveo.[4]
  • Glucocorticoïdes: diminution de la production d'anticorps

In severe cases of HUS or when the distinction from TTP is unclear, treatment with plasma exchange should begin immediately, with eculizumab (a monoclonal antibody that binds to complement C5 and prevents generation of the membrane attack unit, C5b-9) added if atypical HUS is suspected. Drug-induced HUS is managed supportively with drug avoidance.

Références