Différences entre versions de « Microangiopathies thrombotiques (MAT) »
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+ | === Purpura thrombotique thrombocytopénique (TTP) === | ||
+ | * Acquis: déficit en métalloprotéase '''ADAMTS13''' (responsable du clivage des multimères du facteur de von Willebrand) causé par la présence d'auto-anticorps. | ||
+ | ** Drugs such as ticlopidine, quinine (https://www.prescrire.org/Fr/202/1837/55965/0/PositionDetails.aspx), cyclosporine, gemcitabine, and vascular endothelial growth factor inhibitors (such as bevacizumab) can cause TTP.<ref>https://mksap18.acponline.org/app/topics/ho/mk18_a_ho_s5/mk18_a_ho_s5_3_2_1</ref> | ||
== Diagnostic == | == Diagnostic == |
Version du 10 avril 2020 à 11:43
Caractéristiques
- Thrombocytopénie
- Anémie hémolytique microangiopathique (MAHA)
- Ischémie d'organe (cerveau, rein, coeur, ...)
Catégories
- Thrombotic thrombocytopenic purpura (inherited versus acquired)
- Hemolytic-uremic syndrome (diarrhoea-associated versus atypical)
- Pregnancy-associated TMA (HELLP, preeclampsia, TTP/HUS)
- Secondary TMA: Infections; Drugs; Transplantation
- Other: Metastatic tumors; CAPS; vasculitis; malignant hypertension
Purpura thrombotique thrombocytopénique (TTP)
- Acquis: déficit en métalloprotéase ADAMTS13 (responsable du clivage des multimères du facteur de von Willebrand) causé par la présence d'auto-anticorps.
- Drugs such as ticlopidine, quinine (https://www.prescrire.org/Fr/202/1837/55965/0/PositionDetails.aspx), cyclosporine, gemcitabine, and vascular endothelial growth factor inhibitors (such as bevacizumab) can cause TTP.[1]
Diagnostic
- Formule sanguine complète avec frottis sanguin périphérique, présence de schizocytes
Traitement
- Plasmaphérèse en urgence