Différences entre versions de « Microangiopathies thrombotiques (MAT) »

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* Thrombocytopénie
 
* Thrombocytopénie
 
* Anémie hémolytique microangiopathique (MAHA)
 
* Anémie hémolytique microangiopathique (MAHA)
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** augmentation de la LDH, diminution de l'haptoglobine, présence de schizocytes au frottis sanguin périphérique, test de Coombs direct négatif
 
* Ischémie d'organe (cerveau, rein, coeur, ...)
 
* Ischémie d'organe (cerveau, rein, coeur, ...)
  

Version du 10 avril 2020 à 11:47

Caractéristiques

  • Thrombocytopénie
  • Anémie hémolytique microangiopathique (MAHA)
    • augmentation de la LDH, diminution de l'haptoglobine, présence de schizocytes au frottis sanguin périphérique, test de Coombs direct négatif
  • Ischémie d'organe (cerveau, rein, coeur, ...)

Catégories

  1. Thrombotic thrombocytopenic purpura (inherited versus acquired)
  2. Hemolytic-uremic syndrome (diarrhoea-associated versus atypical)
  3. Pregnancy-associated TMA (HELLP, preeclampsia, TTP/HUS)
  4. Secondary TMA: Infections; Drugs; Transplantation
  5. Other: Metastatic tumors; CAPS; vasculitis; malignant hypertension

Purpura thrombotique thrombocytopénique (TTP)

  • Acquis: déficit en métalloprotéase ADAMTS13 (responsable du clivage des multimères du facteur de von Willebrand) causé par la présence d'auto-anticorps.
    • Drugs such as ticlopidine, quinine (https://www.prescrire.org/Fr/202/1837/55965/0/PositionDetails.aspx), cyclosporine, gemcitabine, and vascular endothelial growth factor inhibitors (such as bevacizumab) can cause TTP.[1]
    • Drug abuse with oxymorphone, 3,4-methylenedioxymethamphetamine (“ecstasy”), and cocaine has also been reported to cause TTP.

Diagnostic

  • Formule sanguine complète avec frottis sanguin périphérique, présence de schizocytes

Traitement

  • Plasmaphérèse en urgence

Références