Différences entre versions de « Microangiopathies thrombotiques (MAT) »
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Version du 10 avril 2020 à 12:34
Caractéristiques
- Thrombocytopénie
- Anémie hémolytique microangiopathique (MAHA)
- augmentation de la LDH, diminution de l'haptoglobine, présence de schizocytes au frottis sanguin périphérique, test de Coombs direct négatif
- Ischémie d'organe (cerveau, rein, coeur, ...)
Catégories
- Thrombotic thrombocytopenic purpura (inherited versus acquired)
- Hemolytic-uremic syndrome (diarrhoea-associated versus atypical)
- Pregnancy-associated TMA (HELLP, preeclampsia, TTP/HUS)
- Secondary TMA: Infections; Drugs; Transplantation
- Other: Metastatic tumors; CAPS; vasculitis; malignant hypertension
Purpura thrombotique thrombocytopénique (TTP)
Acquis
- Déficit en métalloprotéase ADAMTS13 (responsable du clivage des multimères du facteur de von Willebrand) causé par la présence d'auto-anticorps.
- Drugs such as ticlopidine, quinine (https://www.prescrire.org/Fr/202/1837/55965/0/PositionDetails.aspx), cyclosporine, gemcitabine, and vascular endothelial growth factor inhibitors (such as bevacizumab) can cause TTP.[1]
- Drug abuse with oxymorphone, 3,4-methylenedioxymethamphetamine (“ecstasy”), and cocaine has also been reported to cause TTP.
Hérité
Syndrome hémolytique et urémique (HUS)
Typique
Atypique
Diagnostic
- Condition clinique compatible
- Thrombopénie
- Présence de schizocytes (érythrocytes fragmentés) au frottis sanguin périphérique
Traitement
- Plasmaphérèse en urgence: retrait des multimères de FvW (dans PTT)
- A considérer: remplacement de l'ADAMTS13 par infusion de plasma (dans PTT, si plasmaphérèse retardée)
- A considérer: Rituximab (dans PTT réfractaire)
- Glucocorticoïdes: diminution de la production d'anticorps