Microangiopathies thrombotiques (MAT)

Diagnostic

• Thrombocytopénie
• Anémie hémolytique microangiopathique (MAHA)
  • augmentation de la LDH, diminution de l'haptoglobine, présence de schizocytes au frottis sanguin périphérique, test de Coombs direct négatif
• Ischémie d'organe (cerveau, rein, coeur, ...)

Catégories

1. Thrombotic thrombocytopenic purpura (inherited versus acquired)
2. Hemolytic-uremic syndrome (diarrhoea-associated versus atypical)
3. Pregnancy-associated TMA (HELLP, preeclampsia, TTP/HUS)
4. Secondary TMA: Infections; Drugs; Transplantation
5. Other: Metastatic tumors; CAPS; vasculitis; malignant hypertension

Purpura thrombotique thrombocytopénique (TTP)

Source: https://mksap18.acponline.org/app/topics/ho/mk18_a_ho_s5/mk18_a_ho_s5_3_2_1_1

Acquis

Déficit en métalloprotéase ADAMTS13 (responsable du clivage des multimères du facteur de von Willebrand) causé par la présence d'auto-anticorps.

• Drugs such as ticlopidine, quinine (https://www.prescrire.org/Fr/202/1837/55965/0/PositionDetails.aspx), cyclosporine, gemcitabine, and vascular endothelial growth factor inhibitors (such as bevacizumab) can cause TTP.
• Drug abuse with oxymorphone, 3,4-methylenedioxymethamphetamine (“ecstasy”), and cocaine has also been reported to cause TTP.

Syndrome hémolytique et urémique (HUS)

Typique

Manifestation après une gastro-entérite à Escherichia coli entéro-hémorragique (EHEC/STEC) sérotype O157:H7 (et O104:H4) surtout chez les enfants

• Toxine de Shiga: inhibe la synthèse protéique et entraîne la mort cellulaire en endommageant l'endothélium des vaisseaux coliques et des glomérules rénaux

Traitement

• Plasmaphérèse en urgence: retrait des multimères de FvW (dans PTT)
  • A considérer: remplacement de l'ADAMTS13 par infusion de plasma (dans PTT, si plasmaphérèse retardée)
  • A considérer: Rituximab (dans PTT réfractaire)
• Glucocorticoïdes: diminution de la production d'anticorps