Microangiopathies thrombotiques (MAT)

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Caractéristiques

  • Thrombocytopénie
  • Anémie hémolytique microangiopathique (MAHA)
  • Ischémie d'organe (cerveau, rein, coeur, ...)

Catégories

  1. Thrombotic thrombocytopenic purpura (inherited versus acquired)
  2. Hemolytic-uremic syndrome (diarrhoea-associated versus atypical)
  3. Pregnancy-associated TMA (HELLP, preeclampsia, TTP/HUS)
  4. Secondary TMA: Infections; Drugs; Transplantation
  5. Other: Metastatic tumors; CAPS; vasculitis; malignant hypertension

Purpura thrombotique thrombocytopénique (TTP)

  • Acquis: déficit en métalloprotéase ADAMTS13 (responsable du clivage des multimères du facteur de von Willebrand) causé par la présence d'auto-anticorps.

Diagnostic

  • Formule sanguine complète avec frottis sanguin périphérique, présence de schizocytes

Traitement

  • Plasmaphérèse en urgence

Références