Microangiopathies thrombotiques (MAT)

Diagnostic

• Thrombocytopénie
• Anémie hémolytique microangiopathique (MAHA)
  • augmentation de la LDH, diminution de l'haptoglobine, présence de schizocytes au frottis sanguin périphérique, test de Coombs direct négatif
• Ischémie d'organe (cerveau, rein, coeur, ...)

Catégories

1. Thrombotic thrombocytopenic purpura (inherited versus acquired)
2. Hemolytic-uremic syndrome (diarrhoea-associated versus atypical)
3. Pregnancy-associated TMA (HELLP, preeclampsia, TTP/HUS)
4. Secondary TMA: Infections; Drugs; Transplantation
5. Other: Metastatic tumors; CAPS; vasculitis; malignant hypertension

Purpura thrombotique thrombocytopénique (TTP)

Source: https://mksap18.acponline.org/app/topics/ho/mk18_a_ho_s5/mk18_a_ho_s5_3_2_1_1

Acquis

Déficit en métalloprotéase ADAMTS13 (responsable du clivage des multimères du facteur de von Willebrand) causé par la présence d'auto-anticorps.

• Drugs such as ticlopidine, quinine (https://www.prescrire.org/Fr/202/1837/55965/0/PositionDetails.aspx), cyclosporine, gemcitabine, and vascular endothelial growth factor inhibitors (such as bevacizumab) can cause TTP.
• Drug abuse with oxymorphone, 3,4-methylenedioxymethamphetamine (“ecstasy”), and cocaine has also been reported to cause TTP.

Syndrome hémolytique et urémique (HUS)

Typique

Manifestation après une gastro-entérite à Escherichia coli entéro-hémorragique (EHEC/STEC) dans 5-10% des cas. Sérotypes O157:H7 et O104:H4, surtout chez les enfants

• Toxine de Shiga: inhibe la synthèse protéique et entraîne la mort cellulaire en endommageant l'endothélium des vaisseaux coliques et des glomérules rénaux

Atypique

Le syndrome hémolytique et urémique atypique se présente sans diarrhées et peut être causé par

• Dérégulation du système du complément
• D'origine médicamenteuse (see drugs listed in the TTP section previously)
• Lupus érythémateux systémique
• Autre infection (HIV, Streptococcus pneumoniae)

Traitement

• Plasmaphérèse en urgence: retrait des multimères de FvW (dans PTT)
  • A considérer: remplacement de l'ADAMTS13 par infusion de plasma (dans PTT, si plasmaphérèse retardée)
  • A considérer: Rituximab (dans PTT réfractaire)
• Glucocorticoïdes: diminution de la production d'anticorps