Différences entre versions de « Néoplasies myéloprolifératives »
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Version du 28 mai 2020 à 11:26
Définition
Les néoplasies myéloprolifératives (NMP) sont des hémopathies clonales acquises de la cellule souche hématopoïétique, responsables d’une production médullaire excessive de cellules myéloïdes (myéloprolifération) sans blocage de maturation.[1]
| Précurseur | Réarrangement bcr-abl Chromosome de Philadelphie Ph+ |
Ph- |
|---|---|---|
| Erythrocyte | ↓ Polycythemia vera (PV) | |
| Thrombocyte | ↓ Thrombocythémie essentielle (TE)
|
Polycythemia vera
- Caractéristiques: prolifération clonale spontanée des précurseurs érythropoïétiques en absence d'EPO. Hyperplasie des 3 lignées myéloïdes (érythrocytes, mégacaryocytes, granulocytes). Synonyme: maladie de Vaquez
- Mutation JAK2 V617F
- Clinique: splénomégalie
Traitement
- bas risque thrombotique : saignées + aspirine
- haut risque thrombotique : hydroxyurée + aspirine
- Grossesse, jeune ≤ 40 ans, prurit intraitable, intolérance à l’hydroxyurée : interféron alpha
- Si splénomégalie ou symptômes B, intolérance à l’hydroxyurée : ruxolitinib (anti-JAK2)
- Si évolution vers myélofibrose ou leucémie aiguë : allogreffe
Thrombocytémie essentielle
- Caractéristiques: Thrombocytose soutenue >450 G/l = syndrome de von Willebrand acquis
- Mutation JAK détectable dans 50% des cas dans les granulocytes mais pas les lymphocytes
- Autres mutations: calreticuline, gènes MPL
- Clinique: splénomégalie absente ou pointe de rate.
- Pronostic: espérance de vie presque normale. Transformation rare en myélofibrose (1-5%)
Traitement
- aspirine pour tous les patients
- haut risque thrombotique (≥60 ans, avec FRCV) : hydroxyurée + aspirine
- risque thrombotique intermédiaire (40-60 ans sans FRCV) : aspirine OU hydroxyurée
- bas risque thrombotique (≤40 ans sans FRCV) : aspirine seule ou interféron alpha
- complications (thromboses, hémorragies) : hydroxyurée (+/- anticoagulation)
- pas de réponse à l'hydroxyurée ou effets secondaires: anagrelide
Myélofibrose primaire
- Caractéristiques: Prolifération mégacaryocytaire avec atypies et fibrose médullaire, hématopoïèse extramédullaire.
- JAK2 muté
- Clinique: splénomégalie
- Pronostic: Mauvais
- Transformation en leucémie aiguë dans 20-30% des cas, signature = blastose 10-19%
- Score DIPSS: stratification selon catégories de risque https://www.mdcalc.com/dipss-dynamic-international-prognostic-scoring-system-myelofibrosis
Traitement
- allogreffe
- soutien transfusionnel
- hydroxyurée
- ruxolitinib si symptômes B et splénomégalie
Leucémie myéloïde chronique
- Caractéristiques: Prolifération lignée granulocytaire et mégacaryocytaire sans bloc de maturation
- translocation du bras long des chromosomes 9 et 22 [t(9;22), chromosome de Philadelphie]
- Phase chronique, phase accélérée, crise blastique
- Clinique: splénomégalie
Voir aussi: Leucémies
Traitement
- hydroxyurée au début de la prise en charge
- inhibiteur de bcr-abl : imatinib
- allogreffe si résistance sous inhibiteur de bcr-abl
Leucémie myélomonocytaire chronique
- Monocytose persistante ≥ 1 G/l, neutrophilie, neutropénie chez 50% des patients
- LMMC-1 (blastes moelle 5-9%, sang <5%), LMMC-2 (blastes moelle 10-19%, sang 5-19%)
Traitement
- hydroxyurée
- 5-azacytidine
- allogreffe + chimiothérapie si évolution en leucémie aiguë ou LMMC-2
Syndrome hyperéosinophilique
- Caractéristiques: Hypereosinophilic syndrome is characterized by moderate eosinophilia and end-organ damage commonly involving the skin, lungs, gastrointestinal tract, and heart; secondary causes of eosinophilia should be excluded.
- Eosinophiles en nombre absolu >1,5 G/l
- Dommages d'organes cibles attribuables à l'hyperéosinophilie
- Le degré d’éosinophilie est arbitrairement classé comme léger (< 1,5 G/l), modéré (1,5 à 5 G/l) et sévère (> 5 G/l). Le terme hyperéosinophilie fait référence à une éosinophilie sanguine > 1,5 G/l.[2]
