Différences entre versions de « Pneumopathies interstitielles idiopathiques (PII) »
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| Etiologie/épidémiologie | | Etiologie/épidémiologie | ||
− | | Inconnue | + | | Inconnue<br>Hommes > femmes<br>60-70 ans |
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− | 60-70 ans | ||
| 50 ans | | 50 ans | ||
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| Clinique | | Clinique | ||
− | | Dyspnée d’effort | + | | Dyspnée d’effort<br>Toux sèche lentement progressive<br>Râles crépitants fins aux deux bases type velcro<br>Clubbing<br>Cœur pulmonaire au stade terminal |
− | Toux sèche lentement progressive | + | | Dyspnée, toux<br>Asthénie, perte de poids, (fièvre)<br>Râles crépitants |
− | Râles crépitants fins aux deux bases type velcro | ||
− | Clubbing | ||
− | Cœur pulmonaire au stade terminal | ||
− | | Dyspnée, toux | ||
− | Asthénie, perte de poids, (fièvre) | ||
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| Investigations | | Investigations | ||
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- CT | - CT | ||
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− | + | | Aspect radiologique | |
− | | | + | | UIP (usual interstitial pneumonia)<br>Opacités à prédominance basale et sous-pleurale<br>Opacités réticulaires<br>Rayons de miel +/- bronchiectasies de traction<br>Exclusion d’un autre pattern ('''PAS''' de verre dépoli) |
− | Opacités à prédominance basale et sous-pleurale< | + | | '''PAS''' d’opacités réticulaires<br>'''PAS''' de rayons de miel<br>Verre dépoli<br>Bronchiectasies de traction |
− | Opacités réticulaires< | ||
− | Rayons de miel +/- bronchiectasies de traction< | ||
− | Exclusion d’un autre pattern (PAS de verre dépoli) | ||
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− | réticulaires< | ||
− | de traction | ||
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− | | | + | | Lavage broncho-alvéolaire |
− | broncho-alvéolaire | + | | Neutrophiles |
− | | | + | | Lymphocytes, neutrophiles |
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− | neutrophiles | ||
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− | | | + | | Aspect histologique |
− | histologique | + | | UIP (usual interstitial pneumonia)<br>Fibrose marquée/distorsion architecturale à prédominance sous-pleurale +/- |
− | | | + | rayons de miel<br>Atteinte disséminée du parenchyme par la fibrose<br>Présence de foyers fibroblastiques<br>Absence de signe suggérant un autre diagnostic |
− | Fibrose marquée/distorsion | + | | NSIP '''PAS''' de foyers fibroblastiques</span> |
− | rayons de miel< | ||
− | Atteinte disséminée du parenchyme par la fibrose< | ||
− | Présence de foyers fibroblastiques< | ||
− | Absence de signe suggérant un autre diagnostic | ||
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− | fibroblastiques</span> | ||
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| Traitement | | Traitement |
Version du 25 mars 2020 à 17:51
Fibrose pulmonaire idiopathique (FPI)[1] | Pneumopathie interstitielle non spécifique (NSIP) | |
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Etiologie/épidémiologie | Inconnue Hommes > femmes 60-70 ans |
50 ans |
Clinique | Dyspnée d’effort Toux sèche lentement progressive Râles crépitants fins aux deux bases type velcro Clubbing Cœur pulmonaire au stade terminal |
Dyspnée, toux Asthénie, perte de poids, (fièvre) Râles crépitants |
Investigations | - Fonctions pulmonaires : syndrome restrictif, DLCO diminuée, hypoxémie
- Rx thorax - Labo : ANA/FR dans 10-20% des cas - Lavage broncho-alvéolaire - CT | |
Aspect radiologique | UIP (usual interstitial pneumonia) Opacités à prédominance basale et sous-pleurale Opacités réticulaires Rayons de miel +/- bronchiectasies de traction Exclusion d’un autre pattern (PAS de verre dépoli) |
PAS d’opacités réticulaires PAS de rayons de miel Verre dépoli Bronchiectasies de traction |
Lavage broncho-alvéolaire | Neutrophiles | Lymphocytes, neutrophiles |
Aspect histologique | UIP (usual interstitial pneumonia) Fibrose marquée/distorsion architecturale à prédominance sous-pleurale +/- rayons de miel |
NSIP PAS de foyers fibroblastiques |
Traitement | Nintedanib (TKI) Pirfenidone (antifibrotique) PAS d’immunosuppresseurs Ev. oxygénothérapie Transplantation pulmonaire |
Prednisone
Azathioprine |
Références
- ↑ SURF page 332