Différences entre versions de « Pneumopathies interstitielles idiopathiques (PII) »

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== Tableau ==
 
 
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| Etiologie/épidémiologie
 
| Etiologie/épidémiologie
| Inconnue  
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| Inconnue<br>Hommes > femmes<br>60-70 ans
Hommes > femmes  
 
60-70 ans
 
 
| 50 ans
 
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| Clinique
 
| Clinique
| Dyspnée d’effort  
+
| Dyspnée d’effort<br>Toux sèche lentement progressive<br>Râles crépitants fins aux deux bases type velcro<br>Clubbing<br>Cœur pulmonaire au stade terminal
Toux sèche lentement progressive  
+
| Dyspnée, toux<br>Asthénie, perte de poids, (fièvre)<br>Râles crépitants
Râles crépitants fins aux deux bases type velcro  
 
Clubbing  
 
Cœur pulmonaire au stade terminal
 
| Dyspnée, toux  
 
Asthénie, perte de poids, (fièvre)  
 
Râles crépitants
 
 
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| Investigations
 
| Investigations
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- CT
 
- CT
 
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| valign="top" width="180" | Aspect radiologique
+
| Aspect radiologique
| valign="top" width="377" | <span lang="FR">UIP (usual interstitial pneumonia)</span><span lang="FR">1.
+
| UIP (usual interstitial pneumonia)<br>Opacités à prédominance basale et sous-pleurale<br>Opacités réticulaires<br>Rayons de miel +/- bronchiectasies de traction<br>Exclusion d’un autre pattern ('''PAS''' de verre dépoli)
Opacités à prédominance basale et sous-pleurale</span><span lang="FR">2.
+
| '''PAS''' d’opacités réticulaires<br>'''PAS''' de rayons de miel<br>Verre dépoli<br>Bronchiectasies de traction
Opacités réticulaires</span><span lang="FR">3.
 
Rayons de miel +/- bronchiectasies de traction</span><span lang="FR">4.
 
Exclusion d’un autre pattern (PAS de verre dépoli)</span>
 
| valign="top" width="377" | <span lang="FR">PAS</span><span lang="FR"> d’opacités  
 
réticulaires</span><span lang="FR">PAS</span><span lang="FR"> de rayons de miel</span><span lang="FR">Verre dépoli</span><span lang="FR">Bronchiectasies  
 
de traction</span>
 
 
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| valign="top" width="180" | <span lang="FR">Lavage  
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| Lavage broncho-alvéolaire
broncho-alvéolaire</span>
+
| Neutrophiles
| valign="top" width="377" | <span lang="FR">Neutrophiles</span>
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| Lymphocytes, neutrophiles
| valign="top" width="377" | <span lang="EN-US">Lymphocytes,  
 
neutrophiles</span>
 
 
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| valign="top" width="180" | <span lang="EN-US">Aspect  
+
| Aspect histologique
histologique</span>
+
| UIP (usual interstitial pneumonia)<br>Fibrose marquée/distorsion architecturale à prédominance sous-pleurale +/-  
| valign="top" width="377" | <span lang="FR">UIP (usual interstitial pneumonia)</span><span lang="FR">1.
+
rayons de miel<br>Atteinte disséminée du parenchyme par la fibrose<br>Présence de foyers fibroblastiques<br>Absence de signe suggérant un autre diagnostic
Fibrose marquée/distorsion architercturale à prédominance sous-pleurale +/-  
+
| NSIP '''PAS''' de foyers fibroblastiques</span>
rayons de miel</span><span lang="FR">2.
 
Atteinte disséminée du parenchyme par la fibrose</span><span lang="FR">3.
 
Présence de foyers fibroblastiques</span><span lang="FR">4.
 
Absence de signe suggérant un autre diagnostic</span>
 
| valign="top" width="377" | <span lang="FR">NSIP</span><span lang="FR">PAS</span><span lang="FR"> de foyers  
 
fibroblastiques</span>
 
 
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| Traitement
 
| Traitement

Version du 25 mars 2020 à 17:51

Fibrose pulmonaire idiopathique (FPI)[1] Pneumopathie interstitielle non spécifique (NSIP)
Etiologie/épidémiologie Inconnue
Hommes > femmes
60-70 ans
50 ans
Clinique Dyspnée d’effort
Toux sèche lentement progressive
Râles crépitants fins aux deux bases type velcro
Clubbing
Cœur pulmonaire au stade terminal
Dyspnée, toux
Asthénie, perte de poids, (fièvre)
Râles crépitants
Investigations - Fonctions pulmonaires : syndrome restrictif, DLCO diminuée, hypoxémie

- Rx thorax - Labo : ANA/FR dans 10-20% des cas - Lavage broncho-alvéolaire - CT

Aspect radiologique UIP (usual interstitial pneumonia)
Opacités à prédominance basale et sous-pleurale
Opacités réticulaires
Rayons de miel +/- bronchiectasies de traction
Exclusion d’un autre pattern (PAS de verre dépoli)
PAS d’opacités réticulaires
PAS de rayons de miel
Verre dépoli
Bronchiectasies de traction
Lavage broncho-alvéolaire Neutrophiles Lymphocytes, neutrophiles
Aspect histologique UIP (usual interstitial pneumonia)
Fibrose marquée/distorsion architecturale à prédominance sous-pleurale +/-

rayons de miel
Atteinte disséminée du parenchyme par la fibrose
Présence de foyers fibroblastiques
Absence de signe suggérant un autre diagnostic

NSIP PAS de foyers fibroblastiques
Traitement Nintedanib (TKI)
Pirfenidone (antifibrotique)
PAS d’immunosuppresseurs
Ev. oxygénothérapie
Transplantation pulmonaire
Prednisone

Azathioprine

Références

  1. SURF page 332