Pneumopathies interstitielles idiopathiques (PII)

	Fibrose pulmonaire idiopathique (FPI)	Pneumopathie interstitielle non spécifique (NSIP)
Etiologie/épidémiologie	Inconnue Hommes > femmes 60-70 ans	50 ans
Clinique	Dyspnée d’effort Toux sèche lentement progressive Râles crépitants fins aux deux bases type velcro Clubbing Cœur pulmonaire au stade terminal	Dyspnée, toux Asthénie, perte de poids, (fièvre) Râles crépitants
Investigations	- Fonctions pulmonaires : syndrome restrictif, DLCO diminuée, hypoxémie - Rx thorax - Labo : ANA/FR dans 10-20% des cas - Lavage broncho-alvéolaire - CT
Aspect radiologique	UIP (usual interstitial pneumonia) Opacités à prédominance basale et sous-pleurale Opacités réticulaires Rayons de miel +/- bronchiectasies de traction Exclusion d’un autre pattern (PAS de verre dépoli)	PAS d’opacités réticulaires PAS de rayons de miel Verre dépoli Bronchiectasies de traction
Lavage broncho-alvéolaire	Neutrophiles	Lymphocytes, neutrophiles
Aspect histologique	UIP (usual interstitial pneumonia) Fibrose marquée/distorsion architecturale à prédominance sous-pleurale +/- rayons de miel Atteinte disséminée du parenchyme par la fibrose Présence de foyers fibroblastiques Absence de signe suggérant un autre diagnostic	NSIP PAS de foyers fibroblastiques
Traitement	Nintedanib (TKI) Pirfenidone (antifibrotique) PAS d’immunosuppresseurs Ev. oxygénothérapie Transplantation pulmonaire	Prednisone Azathioprine