Différences entre versions de « Pneumopathies interstitielles idiopathiques (PII) »
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| Investigations | | Investigations | ||
− | | colspan="2" | - Fonctions pulmonaires : syndrome restrictif, DLCO diminuée, hypoxémie | + | | colspan="2" | - Fonctions pulmonaires : syndrome restrictif, DLCO diminuée, hypoxémie<br>- Rx thorax<br>- Labo : ANA/FR dans 10-20% des cas<br>- Lavage broncho-alvéolaire<br>- CT |
− | - Rx thorax | ||
− | - Labo : ANA/FR dans 10-20% des cas | ||
− | - Lavage broncho-alvéolaire | ||
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| Aspect histologique | | Aspect histologique | ||
− | | UIP (usual interstitial pneumonia)<br>Fibrose marquée/distorsion architecturale à prédominance sous-pleurale +/- | + | | UIP (usual interstitial pneumonia)<br>Fibrose marquée/distorsion architecturale à prédominance sous-pleurale +/- rayons de miel<br>Atteinte disséminée du parenchyme par la fibrose<br>Présence de foyers fibroblastiques<br>Absence de signe suggérant un autre diagnostic |
− | rayons de miel<br>Atteinte disséminée du parenchyme par la fibrose<br>Présence de foyers fibroblastiques<br>Absence de signe suggérant un autre diagnostic | ||
| NSIP<br>'''PAS''' de foyers fibroblastiques</span> | | NSIP<br>'''PAS''' de foyers fibroblastiques</span> | ||
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Version du 25 mars 2020 à 17:53
Fibrose pulmonaire idiopathique (FPI)[1] | Pneumopathie interstitielle non spécifique (NSIP) | |
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Etiologie/épidémiologie | Inconnue Hommes > femmes 60-70 ans |
50 ans |
Clinique | Dyspnée d’effort Toux sèche lentement progressive Râles crépitants fins aux deux bases type velcro Clubbing Cœur pulmonaire au stade terminal |
Dyspnée, toux Asthénie, perte de poids, (fièvre) Râles crépitants |
Investigations | - Fonctions pulmonaires : syndrome restrictif, DLCO diminuée, hypoxémie - Rx thorax - Labo : ANA/FR dans 10-20% des cas - Lavage broncho-alvéolaire - CT | |
Aspect radiologique | UIP (usual interstitial pneumonia) Opacités à prédominance basale et sous-pleurale Opacités réticulaires Rayons de miel +/- bronchiectasies de traction Exclusion d’un autre pattern (PAS de verre dépoli) |
PAS d’opacités réticulaires PAS de rayons de miel Verre dépoli Bronchiectasies de traction |
Lavage broncho-alvéolaire | Neutrophiles | Lymphocytes, neutrophiles |
Aspect histologique | UIP (usual interstitial pneumonia) Fibrose marquée/distorsion architecturale à prédominance sous-pleurale +/- rayons de miel Atteinte disséminée du parenchyme par la fibrose Présence de foyers fibroblastiques Absence de signe suggérant un autre diagnostic |
NSIP PAS de foyers fibroblastiques |
Traitement | Nintedanib (TKI) Pirfenidone (antifibrotique) PAS d’immunosuppresseurs Ev. oxygénothérapie Transplantation pulmonaire |
Prednisone
Azathioprine |
Références
- ↑ SURF page 332