Pneumopathies interstitielles idiopathiques (PII)
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Révision datée du 5 avril 2020 à 08:54 par Julien (discussion | contributions)
Fibrose pulmonaire idiopathique (FPI)[1] Usual Interstitial Pneumonia (UIP) |
Pneumopathie interstitielle non spécifique (NSIP) | |
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Etiologie/épidémiologie | Inconnue La plus fréquente des PII Hommes > femmes 60-70 ans |
50 ans |
Diagnostic différentiel | FPI = diagnostic d'exclusion. Connective tissue disease, asbestosis, and chronic hypersensitivity pneumonitis | Systemic sclerosis, systemic lupus erythematosus, Sjögren's syndrome, dermatomyositis, and polymyositis, as well as undifferentiated connective tissue disease. |
Clinique | Dyspnée d’effort Toux sèche lentement progressive Râles crépitants fins aux deux bases type velcro Clubbing Cœur pulmonaire au stade terminal |
Dyspnée, toux Asthénie, perte de poids, (fièvre) Râles crépitants |
Investigations | - Fonctions pulmonaires : syndrome restrictif, DLCO diminuée, hypoxémie - Rx thorax - Labo : ANA/FR dans 10-20% des cas. Antinuclear antibody (ANA), rheumatoid factor, and anti-cyclic citrullinated peptide antibodies - Lavage broncho-alvéolaire - CT | |
Aspect radiologique | UIP (usual interstitial pneumonia) Opacités à prédominance basale et sous-pleurale Opacités réticulaires Rayons de miel +/- bronchiectasies de traction Exclusion d’un autre pattern (PAS de verre dépoli) |
PAS d’opacités réticulaires PAS de rayons de miel Verre dépoli Bronchiectasies de traction |
Lavage broncho-alvéolaire | Neutrophiles | Lymphocytes, neutrophiles |
Aspect histologique | UIP (usual interstitial pneumonia) Fibrose marquée/distorsion architecturale à prédominance sous-pleurale +/- rayons de miel Atteinte disséminée du parenchyme par la fibrose Présence de foyers fibroblastiques Absence de signe suggérant un autre diagnostic |
NSIP PAS de foyers fibroblastiques |
Traitement | Nintedanib (TKI) Pirfenidone (antifibrotique) PAS d’immunosuppresseurs Ev. oxygénothérapie Transplantation pulmonaire |
Prednisone Azathioprine |
Aspect radiologique: https://radiologyassistant.nl/chest/chest-x-ray-lung-disease#interstitial-disease
Médicaments associés aux pneumopathies interstitielles
- Amiodarone
- Méthotrexate
- Nitrofurantoïne
- Busulfan
- Bléomycine
Références
- ↑ SURF page 332