Pneumopathies interstitielles idiopathiques (PII)
Tableau
Fibrose pulmonaire idiopathique (FPI)[1] | Pneumopathie interstitielle non spécifique (NSIP) | |
Etiologie/épidémiologie | Inconnue
Hommes > femmes 60-70 ans |
50 ans |
Clinique | Dyspnée d’effort
Toux sèche lentement progressive Râles crépitants fins aux deux bases type velcro Clubbing Cœur pulmonaire au stade terminal |
Dyspnée, toux
Asthénie, perte de poids, (fièvre) Râles crépitants |
Investigations | - Fonctions pulmonaires : syndrome restrictif, DLCO diminuée, hypoxémie
- Rx thorax - Labo : ANA/FR dans 10-20% des cas - Lavage broncho-alvéolaire - CT | |
Aspect radiologique | UIP (usual interstitial pneumonia)1.
Opacités à prédominance basale et sous-pleurale2. Opacités réticulaires3. Rayons de miel +/- bronchiectasies de traction4. Exclusion d’un autre pattern (PAS de verre dépoli) |
PAS d’opacités
réticulairesPAS de rayons de mielVerre dépoliBronchiectasies de traction |
Lavage
broncho-alvéolaire |
Neutrophiles | Lymphocytes,
neutrophiles |
Aspect
histologique |
UIP (usual interstitial pneumonia)1.
Fibrose marquée/distorsion architercturale à prédominance sous-pleurale +/- rayons de miel2. Atteinte disséminée du parenchyme par la fibrose3. Présence de foyers fibroblastiques4. Absence de signe suggérant un autre diagnostic |
NSIPPAS de foyers
fibroblastiques |
Traitement | Nintedanib (TKI)Pirfenidone(antifibrotique)PAS d’immunosuppresseursEv.
oxygénothérapieTx pulmonaire |
PrednisoneAzathioprine</tbody> |
Références
- ↑ SURF page 332