Différences entre versions de « Syndromes myélodysplasiques »

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== Définition ==
 
== Définition ==
Anomalie clonale des cellules souches, trouble de la maturation des lignées myéloïdes, instabilité génétique, évolution vers LAM
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Anomalie clonale des cellules souches, trouble de la maturation des lignées myéloïdes, instabilité génétique, évolution vers [[Leucémies#Leuc.C3.A9mie_my.C3.A9lo.C3.AFde_aigu.C3.AB_.28LMA.29|leucémie myéloïde aiguë]]
  
 
== Bilan ==
 
== Bilan ==

Version du 28 mai 2020 à 10:53

Définition

Anomalie clonale des cellules souches, trouble de la maturation des lignées myéloïdes, instabilité génétique, évolution vers leucémie myéloïde aiguë

Bilan

  • Formule sanguine: anémie macrocytaire (exclure carence en B12, folates, cuivre, consommation d'alcool)
  • Frottis sanguin périphérique: cellules dysplasiques (neutrophiles et thrombocytes hypogranulaires)
  • Ponction biopsie de moelle osseuse

Entités cliniques

Source: RMS

AREB-1

  • blastes moelle 5-9%

AREB-2

  • blastes moelle 10-19%

score IPSS

Traitement

  • But: diminuer la dépendance transfusionnelle; éviter la transformation en LMA
  • agents déméthylants
  • SMD de bon pronostic : transfusions érythrocytaires, plaquettaires, EPO, G-CSF, chimiothérapie + allogreffe, 5-azacytidine (ou lénalidomide si 5q-), chélation du fer

Références