Différences entre versions de « Syndromes myélodysplasiques »
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* <u>'''Frottis périphérique:'''</u> macrocytes, neutrophiles de type '''pseudo-Pelger''' (hypogranulaires), des plaquettes dégranulées. | * <u>'''Frottis périphérique:'''</u> macrocytes, neutrophiles de type '''pseudo-Pelger''' (hypogranulaires), des plaquettes dégranulées. | ||
Version du 28 mai 2020 à 16:39
Définition
Anomalie clonale des cellules souches, trouble de la maturation des lignées myéloïdes, instabilité génétique, évolution vers leucémie myéloïde aiguë
Bilan
- Formule sanguine: anémie macrocytaire (exclure carence en B12, folates, cuivre, consommation d'alcool)
- Frottis sanguin périphérique: cellules dysplasiques (neutrophiles et thrombocytes hypogranulaires)
- Ponction biopsie de moelle osseuse
Entités cliniques
AREB-1
- blastes moelle 5-9%
AREB-2
- blastes moelle 10-19%
- Frottis périphérique: macrocytes, neutrophiles de type pseudo-Pelger (hypogranulaires), des plaquettes dégranulées.
score IPSS
Traitement
- But: diminuer la dépendance transfusionnelle; éviter la transformation en LMA
- agents déméthylants
- SMD de bon pronostic : transfusions érythrocytaires, plaquettaires, EPO, G-CSF, chimiothérapie + allogreffe, 5-azacytidine (ou lénalidomide si 5q-), chélation du fer
