Différences entre versions de « Syndromes myélodysplasiques »

Version du 28 mai 2020 à 16:41

Anomalie clonale des cellules souches, trouble de la maturation des lignées myéloïdes, instabilité génétique, évolution vers leucémie myéloïde aiguë

habituellement pas de symptômes
cytopénie(s) (typiquement anémie isolée ou bi- ou pancytopénie) → hématopoïèse inefficace
infections (habituellement bactériennes) → neutropénie
saignements → thrombopénie (< 20 G/l)

Formule sanguine: anémie macrocytaire (exclure carence en B12, folates, cuivre, consommation d'alcool)
Frottis sanguin périphérique: cellules dysplasiques (neutrophiles et thrombocytes hypogranulaires)
Ponction biopsie de moelle osseuse

Source: RMS

Source: Prof Spertini, UNIL-CHUV

blastes moelle 10-19%
Frottis périphérique: macrocytes, neutrophiles de type pseudo-Pelger (hypogranulaires), des plaquettes dégranulées.

score IPSS

But: diminuer la dépendance transfusionnelle; éviter la transformation en LMA
agents déméthylants
SMD de bon pronostic : transfusions érythrocytaires, plaquettaires, EPO, G-CSF, chimiothérapie + allogreffe, 5-azacytidine (ou lénalidomide si 5q-), chélation du fer

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 == Définition ==
 Anomalie clonale des cellules souches, trouble de la maturation des lignées myéloïdes, instabilité génétique, évolution vers [[Leucémies#Leuc.C3.A9mie_my.C3.A9lo.C3.AFde_aigu.C3.AB_.28LMA.29|leucémie myéloïde aiguë]]
+* Maladie de la personne âgée (>70 ans, 50% des patients)
+== Présentation clinique ==
+* habituellement pas de symptômes
+* cytopénie(s) (typiquement anémie isolée ou bi- ou pancytopénie) → hématopoïèse inefficace
+* infections (habituellement bactériennes) → neutropénie
+* saignements → thrombopénie (< 20 G/l)
 == Bilan ==