Différences entre versions de « Syndromes myélodysplasiques »
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| + | * Trouble de la maturation des lignées myéloïdes | ||
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* Maladie de la personne âgée (>70 ans, 50% des patients) | * Maladie de la personne âgée (>70 ans, 50% des patients) | ||
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== Présentation clinique == | == Présentation clinique == | ||
* habituellement pas de symptômes | * habituellement pas de symptômes | ||
* cytopénie(s) (typiquement anémie isolée ou bi- ou pancytopénie) → hématopoïèse inefficace | * cytopénie(s) (typiquement anémie isolée ou bi- ou pancytopénie) → hématopoïèse inefficace | ||
* infections (habituellement bactériennes) → neutropénie | * infections (habituellement bactériennes) → neutropénie | ||
| − | * saignements → thrombopénie (< 20 G/l) | + | * saignements → thrombopénie (< 20 G/l)<ref>Cours Prof Spertini, UNIL-CHUV</ref> |
== Bilan == | == Bilan == | ||
| − | * Formule sanguine: anémie macrocytaire (exclure carence en B12, folates, cuivre, consommation d'alcool) | + | * Formule sanguine: '''anémie macrocytaire''' (exclure carence en B12, folates, cuivre, consommation d'alcool) |
* Frottis sanguin périphérique: cellules dysplasiques (neutrophiles et thrombocytes hypogranulaires) | * Frottis sanguin périphérique: cellules dysplasiques (neutrophiles et thrombocytes hypogranulaires) | ||
* Ponction biopsie de moelle osseuse | * Ponction biopsie de moelle osseuse | ||
Version actuelle datée du 30 juin 2021 à 06:22
Définition
- Anomalie clonale des cellules souches
- Trouble de la maturation des lignées myéloïdes
- Instabilité génétique
- Evolution vers leucémie myéloïde aiguë
- Maladie de la personne âgée (>70 ans, 50% des patients)
Présentation clinique
- habituellement pas de symptômes
- cytopénie(s) (typiquement anémie isolée ou bi- ou pancytopénie) → hématopoïèse inefficace
- infections (habituellement bactériennes) → neutropénie
- saignements → thrombopénie (< 20 G/l)[1]
Bilan
- Formule sanguine: anémie macrocytaire (exclure carence en B12, folates, cuivre, consommation d'alcool)
- Frottis sanguin périphérique: cellules dysplasiques (neutrophiles et thrombocytes hypogranulaires)
- Ponction biopsie de moelle osseuse
Entités cliniques
AREB-1
- blastes moelle 5-9%
AREB-2
- blastes moelle 10-19%
- Frottis périphérique: macrocytes, neutrophiles de type pseudo-Pelger (hypogranulaires), des plaquettes dégranulées.
score IPSS
Traitement
- But: diminuer la dépendance transfusionnelle; éviter la transformation en LMA
- agents déméthylants
- SMD de bon pronostic : transfusions érythrocytaires, plaquettaires, EPO, G-CSF, chimiothérapie + allogreffe, 5-azacytidine (ou lénalidomide si 5q-), chélation du fer
Références
- ↑ Cours Prof Spertini, UNIL-CHUV
