Syndromes myélodysplasiques
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Définition
Anomalie clonale des cellules souches, trouble de la maturation des lignées myéloïdes, instabilité génétique, évolution vers LAM
Entités cliniques
- AREB-1 (blastes moelle 5-9%), AREB-2 (blastes moelle 10-19%)
score IPSS - agents déméthylants - SMD de bon pronostic : transfusions érythrocytaires, plaquettaires, EPO, G-CSF, chimiothérapie + allogreffe, 5-azacytidine (ou lénalidomide si 5q-), chélation du fer