Syndromes myélodysplasiques
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Révision datée du 17 mai 2020 à 15:52 par Julien (discussion | contributions)
Définition
Anomalie clonale des cellules souches, trouble de la maturation des lignées myéloïdes, instabilité génétique, évolution vers LAM
Bilan
- Formule sanguine: anémie macrocytaire (exclure carence en B12, folates, cuivre, consommation d'alcool)
- Frottis sanguin périphérique: cellules dysplasiques (neutrophiles et thrombocytes hypogranulaires)
Entités cliniques
- AREB-1 (blastes moelle 5-9%), AREB-2 (blastes moelle 10-19%)
score IPSS - agents déméthylants - SMD de bon pronostic : transfusions érythrocytaires, plaquettaires, EPO, G-CSF, chimiothérapie + allogreffe, 5-azacytidine (ou lénalidomide si 5q-), chélation du fer
