Syndromes myélodysplasiques

Définition

Anomalie clonale des cellules souches, trouble de la maturation des lignées myéloïdes, instabilité génétique, évolution vers leucémie myéloïde aiguë

Bilan

• Formule sanguine: anémie macrocytaire (exclure carence en B12, folates, cuivre, consommation d'alcool)
• Frottis sanguin périphérique: cellules dysplasiques (neutrophiles et thrombocytes hypogranulaires)
• Ponction biopsie de moelle osseuse

Entités cliniques

Source: RMS

AREB-1

• blastes moelle 5-9%

AREB-2

• blastes moelle 10-19%

score IPSS

Traitement

• But: diminuer la dépendance transfusionnelle; éviter la transformation en LMA
• agents déméthylants
• SMD de bon pronostic : transfusions érythrocytaires, plaquettaires, EPO, G-CSF, chimiothérapie + allogreffe, 5-azacytidine (ou lénalidomide si 5q-), chélation du fer

Références

• https://www.revmed.ch/RMS/2011/RMS-306/Prise-en-charge-actuelle-des-syndromes-myelodysplasiques