Vasculites

Classification de Chapell Hill

Source: CHUV

Vasculite des gros vaisseaux

Artérite giganto-cellulaire

Synonymes: maladie de Horton, artérite temporale [de Horton]

• Caractéristique: Artérite granulomateuse de l’aorte et de ses branches majeures, avec prédilection pour les branches extra-crâniennes de la carotide interne. Touche fréquemment les artères temporales. Survient chez les patients de plus de 50 ans, et est fréquemment associée à la polymyalgia rheumatica.
  • Présence possible de fièvre, fatigue et perte de poids.
• Complications: ischémie du nerf optique (CAVE si amaurose fugace). Si maladie sous-crânienne: (rare) anévrisme de l'aorte, dissection, insuffisance aortique avec insuffisance cardiaque
• Traitement: immédiat si suspicion de Horton (risque de perte de la vue)
  • Prednisone, 1 mg/kg/j pour 2 à 4 semaines, puis après résolution des symptômes et normalisation des marqueurs inflammatoires, sevrage (10-20% toutes les 2 semaines). Dès atteinte d'une dose de 10 mg/j, sevrage 1 mg par mois.
  • Intravenous pulse methylprednisolone for 3 days is used for acute visual loss, but established blindness is usually irreversible.

Artérite de Takayasu

Inflammation granulomateuse de l’aorte et de ses branches majeures. Survient le plus souvent les patients de moins de 50 ans.

Vasculite de vaisseaux de taille moyenne

Polyartérite noueuse

• Caractéristiques:Inflammation nécrosante des artères de moyen et petit calibre, sans glomérulonéphrite. Association avec l'hépatite B.
• Traitement:
  • Méthylprednisolone (Solu-Médrol)
  • Cyclophosphamide (Endoxan)

Maladie de Kawasaki

• Caractéristiques: Artérite touchant les grosses, moyennes et petites artères et associé à une atteinte mucocutanée et ganglionnaire. Les artères coronaires sont souvent touchées. Survient surtout chez les enfants
• Complications: anévrismes coronariens avec augmentation du risque cardiovasculaire. Insuffisance cardiaque, péricardite, arrythmies
• Traitement: immunoglobulines IV, aspirine

Vasculite des petits vaisseaux

Granulomatose de Wegener

Synonyme: granulomatose avec polyangéite (GPA)

• Caractéristiques:Inflammation granulomateuse touchant le tractus respiratoire et vasculite nécrosante des vaisseaux de petit et moyen calibre (capillaires, veinules, artérioles, artères). Une glomérulonéprite nécrosante est fréquente.
• Marqueur: c-ANCA (>95%)
• Traitement:
  • Corticothérapie → Solu-Médrol 500 mg/j pendant 6 j puis prednisone 1 mg/kg puis à doses dégressives
  • Cyclophosphamide → Endoxan 500 mg/m²
  • Alternative: rituximab (monoclonal anti-CD20) 2 × 2 g iv

Syndrome de Churg-Strauss

Synonyme: granulomatose éosinophilique avec polyangéite (EGPA)

• Caractéristiques:Inflammation granulomateuse et riche en éosinophiles touchant le tractus respiratoire et vasculite nécrosante des vaisseaux de petit et moyen calibre. Associé avec un asthme et une éosinophilie.
• Marqueur: p-ANCA (~50%)
• Critères diagnostics: Présence de 4 critères ou plus: sensibilité de 85% et spécificité de 99.7%
  1. Asthme
  2. Eosinophilie > 10%
  3. Mono- ou polyneuropathies
  4. Infiltrats pulmonaires
  5. Atteintes sinusales
  6. A la biopsie, éosinophiles extravasculaires
• Traitement:
  • Corticothérapie → Bolus de méthylprednisolone, puis prednisone 1 à 2 mg/kg
  • Cyclophosphamide 750 mg/m², iv

Polyangéite microscopique

• Caractéristiques:Vasculite nécrosante avec peu ou pas de dépôts immuns, touchant les petits vaisseaux (capillaires, veinules, artérioles). Une glomérulonéphrite et capillarite pulmonaire sont souvent présentes. Pas de granulomes, contrairement à la ↑ granulomatose de Wegener.
• Marqueur: p-ANCA (50-75%)
• Complications: hémorragie alvéolaire, glomérulonéphrite rapidement progressive
• Traitement: Like GPA, MPA treatment requires high-dose glucocorticoids plus either cyclophosphamide or rituximab, followed by maintenance therapy with azathioprine, mycophenolate mofetil, or rituximab.

Purpura de Hennoch-Schönlein

Synonyme: vasculite à IgA

• Caractéristiques: Vasculite avec des dépôts à prédominance IgA, touchent les petits vaisseaux. Classiquement fait une atteinte cutanée, digestive, glomérulaire et articulaire. Souvent précédé d'une IVRS virale ou à streptococque.
  • Triade classique: purpura, douleurs abdominales, arthralgies
• Diagnostic: biopsie de l'organe affecté

Vasculite cryoglobulinémique

Vasculite avec des dépôts immuns de cryoglobulines, touchant les petits vaisseaux et associée à des cryoglobulines dans le sérum. La peau et les glomérules sont fréquemment touchés.

• Marqueurs: In addition to cryoglobulins, a low C4 complement and positive rheumatoid factor are present.
• Traitement: Après exclusion d'une hépatite C, plasmaphérèse et rituximab.

Type II

monoclonal IgM rheumatoid factor

Type III

polyclonal IgM rheumatoid factor

Angéite cutanée leucocytoclasique

Angéite cutanée leucocytoclasique isolée, sans vasculite systémique ou glomérulonéphrite.

Autres vasculites

Maladie de Behçet

• Caractéristiques: ulcérations douloureuses des muqueuses orale et génitale, inflammation oculaire (uvéite, vasculite rétinienne), pathergie
• Marqueur: association avec HLA-B51

Références

• Résumé extrait de la page https://www.chuv.ch/fr/ial/ial-home/professionnels-de-la-sante/maladies-immunologiques/classification-des-vasculites/