Connectivites

Lupus érythémateux systémique (LES)

Source: Arthritis & Rheumatology Vol. 71, No. 9, September 2019, pp 1400–1412

• Classification:
  • Acute cutaneous lupus erythematosus (ACLE): rash malaire
  • Subacute cutaneous lupus erythematosus (SCLE): rash photosensible des bras, cou, visage. Association avec anti-Ro et anti-SSA (> 75%)
  • Discoid lupus erythematosus (DLE): forme de manifestation cutanée chronique la plus commune
• Dépistage: titre d'anticorps antinucléaires (ANA) > 1:80
• Diagnosic:
  • Clinique: Critères de l'ACR
  • Biologique:
    

    Auto-anticorps dans le lupus érythémateux systémique (LES) Source MKSAP
    • If antinuclear antibody testing is positive (ANA), autoantibodies specific to systemic lupus erythematosus (anti–double-stranded DNA, anti-Smith, anti-U1-ribonucleoprotein, anti-Ro/SSA, and anti-La/SSB) should be obtained to further characterize the disease.
    • Test de Coombs positif
    • ↓ Complément (permet le suivi de l'activité de la maladie)
  • Histologie: Biopsie cutanée suggestive
• Complications: néphrite lupique (associée à ↑ anticorps anti-dsDNA), pneumonite lupique aiguë, hémorragie alvéolaire diffuse, shrinking lung syndrome, ostéonécrose aseptique de la hanche, syndrome des anti-phospholipides
• Traitement:
  • En cas de suspicion d'atteinte rénale: la ponction-biopsie du rein est essentielle pour guider l'intensité du traitement du LES

Sclérodermie

Synonyme: sclérose systémique

• Caractéristiques: 2 formes
  • Association avec le phénomène de Raynaud (blanc → bleu → rouge)
• Diagnostic: capillaroscopie
• Complications:
  • Crise rénale sclérodermique → traitement par inhibiteurs de l'enzyme de conversion (IEC: captopril)
  • Pneumopathie interstitielle → traitement par mycophénolate de mofétil
  • Hypertension pulmonaire dans les deux formes (lcSSc et dcSSc)

Atteinte cutanée limitée (lcSSc)

• Marqueur: anticorps anti-centromères
• Complications:
• Syndrome de CREST: calcinosis, Raynaud phenomenon, esophageal dysmotility, sclerodactyly, and telangiectasia

Atteinte cutanée diffuse (dcSSc)

• Marqueurs: anticorps anti-Scl70, anticorps anti-RNA polymérase III

Suivi

• Dépistage annuel de l'hypertension artérielle pulmonaire (HTAP) par échocardiographie

Polyarthrite rhumatoïde (PAR)

• Sujet traité sur la page Arthropathies

Myopathies inflammatoires

Source: cours Dr Camillo Ribi, Immunologie, UNIL-CHUV

Dermatomyosite (DM)

• Clinique: papules de Gottron
• Complications: syndrome des anticorps anti-synthétase: interstitial lung disease, myositis, Raynaud phenomenon, nonerosive inflammatory arthritis, constitutional findings such as low-grade fever, and mechanic's hands; anti-aminoacyl-tRNA synthetases antibodies, such as anti–Jo-1, are highly suggestive of the diagnosis.

Polymyosite (PM)

• Clinique: faiblesse des muscles proximaux, mains de mécanicien
• Complications: syndrome des anticorps anti-synthétase

Mixed connective tissue disease (MCTD)

Mixed connective tissue disease (MCTD) is a specific overlap syndrome that includes clinical manifestations of at least two of the following:

• systemic lupus erythematosus (SLE)
• polymyositis
• systemic sclerosis.
• Marqueur: anticorps anti-U1-ribonucléoprotéine (RNP)