Tubulopathies

Caractéristiques

• Protéinurie
  • <1 g/j
  • Protéines de bas poids moléculaire: β2-microglobuline, RBP, chaînes légères d'Ig
• ± Leucocyturie aseptique
• ± Dysfonction tubulaire
• Hypertension artérielle tardive, au stade 4 et 5 de l'IRC
• Evolution lente de l'IRC
  • Perte 2-4 ml/min/an

Acidoses tubulaires rénales

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Acidose tubulaire rénale proximale de type 2

• L'acidose tubulaire rénale proximale (ATRp) est une maladie tubulaire rénale caractérisée par une incapacité du tubule proximal à réabsorber le bicarbonate du filtrat glomérulaire, entraînant une acidose métabolique hyperchlorémique.
• In type 2 (proximal) renal tubular acidosis, failure of the proximal tubule to adequately absorb filtered bicarbonate causes bicarbonate loss; treatment consists of alkali replacement and a thiazide diuretic.

Acidose tubulaire rénale distale de type 1

Défaut de sécrétion de H⁺

• In type 1 (hypokalemic distal) renal tubular acidosis, impaired distal hydrogen ion excretion causes citrate reabsorption and increases the risk for nephrocalcinosis; treatment consists of potassium citrate.
• Because of the inability to excrete hydrogen ions, patients develop a metabolic acidosis with compensatory hyperchloremia, resulting in a normal anion gap, which is 8 mEq/L (8 mmol/L) in this patient, and the inability to acidify urine below a pH of 6.0, even in the context of an acidemia.

Acidose tubulaire rénale distale de type 4

Défaut d'ammoniogenèse

• In type 4 (hyperkalemic distal) renal tubular acidosis, aldosterone deficiency or resistance causes hyperkalemia and decreased NH₄⁺ excretion; treatment includes correction of the underlying cause and treatment of hyperkalemia.
• Hypoaldostéronisme associé → Hyperkaliémie

Syndrome de Fanconi

Syndrome de Fanconi. Source: Rev Med Suisse 2013; 9: 636-40

Nécrose tubulaire aiguë

Définition

• Types: ischémique, médicamenteuse, rhabdomyolyse
• Persistance d'une insuffisance rénale > 48−72h, définition arbitraire
• Entité clinique dont la distinction avec l'insuffisance rénale aiguë d'origine prérénale est discutée.

Etiologie

• Contrast agents are thought to cause acute tubular necrosis through renal vasoconstriction and direct cytotoxicity; however, the mechanisms are not completely understood. Risk factors for CIN include advanced age, diabetic nephropathy, multiple myeloma, concomitant use of nephrotoxins (for example, aminoglycoside antibiotics, NSAIDs), severity of CKD, reduced renal perfusion (due to poor cardiac function or volume depletion), higher dose of contrast, high osmolar contrast (rarely used in industrialized contrast), repeated doses of contrast, and intra-arterial administration. Intravenous isotonic fluids (1-1.5 mL/kg/h 3 to 4 hours before the procedure and continued for 6 to 12 hours) are the mainstay in preventing CIN and perform better than hypotonic fluids.
• Cisplatine

Sédiment et spot urinaires

• Eventuellement légère glucosurie rénale. Pas d’albumine. Pas d’hématies ni de leucocytes. Beaucoup de cylindres granuleux, cylindres de cellules épithéliales.
• Spot urinaire: FE_Na >2%, Na_Urine > 40 mmol/l ou FE_Urée >35%

Obstruction intratubulaire

Intratubular obstruction can cause AKI through precipitation of either protein or crystals within the tubular lumen. Examples include monoclonal light chain deposition in multiple myeloma, calcium oxalate deposition from ethylene glycol ingestion, crystals from drugs, and uric acid from tumor lysis syndrome

Néphrite interstitielle

• Triade classique: fièvre, rash cutané et éosinophilie