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Lupus érythémateux systémique (LES)

Source: Arthritis & Rheumatology Vol. 71, No. 9, September 2019, pp 1400–1412^[1]

Classification:
- Acute cutaneous lupus erythematosus (ACLE): rash malaire
- Subacute cutaneous lupus erythematosus (SCLE): rash photosensible des bras, cou, visage. Association avec anti-Ro et anti-SSA (> 75%)
- Discoid lupus erythematosus (DLE): forme de manifestation cutanée chronique la plus commune
Diagnosic:
- Clinique:
  - Critères de l'ACR
- Chimie:
  
  Auto-anticorps dans le lupus érythémateux systémique (LES) Source MKSAP
  - If antinuclear antibody testing is positive (ANA), autoantibodies specific to systemic lupus erythematosus (anti–double-stranded DNA, anti-Smith, anti-U1-ribonucleoprotein, anti-Ro/SSA, and anti-La/SSB) should be obtained to further characterize the disease.
  - Test de Coombs positif
  - ↓ Complément (permet le suivi de l'activité de la maladie)
- Histologie:
  - Biopsie cutanée suggestive
Complications: néphrite lupique (associée à ↑ anticorps anti-dsDNA), pneumonite lupique aiguë, hémorragie alvéolaire diffuse, shrinking lung syndrome, ostéonécrose aseptique de la hanche, syndrome des anti-phospholipides
Traitement:
- En cas de suspicion d'atteinte rénale: la ponction-biopsie du rein est essentielle pour guider l'intensité du traitement du LES

Synonyme: sclérose systémique

Caractéristiques: 2 formes → atteinte cutanée limitée = lcSSc (anticorps anti-centromères), atteinte cutanée diffuse = dcSSc (anticorps anti-Scl70, anticorps anti-RNA polymérase III)
- Association avec le phénomène de Raynaud
- Syndrome de CREST: calcinosis, Raynaud phenomenon, esophageal dysmotility, sclerodactyly, and telangiectasia

Source: cours Dr Camillo Ribi, Immunologie, UNIL-CHUV

Clinique: papules de Gottron
Complications: syndrome des anticorps anti-synthétase: interstitial lung disease, myositis, Raynaud phenomenon, nonerosive inflammatory arthritis, constitutional findings such as low-grade fever, and mechanic's hands; anti-aminoacyl-tRNA synthetases antibodies, such as anti–Jo-1, are highly suggestive of the diagnosis.