Pneumopathies interstitielles idiopathiques (PII)

De Médecine
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Fibrose pulmonaire idiopathique (FPI)[1]
Usual Interstitial Pneumonia (UIP)
Pneumopathie interstitielle non spécifique (NSIP)
Etiologie/épidémiologie Inconnue
La plus fréquente des PII
Hommes > femmes
60-70 ans
50 ans
Diagnostic différentiel FPI = diagnostic d'exclusion. Connectivites, asbestose et pneumonite d'hypersensibilité chronique Systemic sclerosis, systemic lupus erythematosus, Sjögren's syndrome, dermatomyositis, and polymyositis, as well as undifferentiated connective tissue disease.
Clinique Dyspnée d’effort
Toux sèche lentement progressive
Râles crépitants fins aux deux bases type velcro
Clubbing
Cœur pulmonaire au stade terminal
Dyspnée, toux
Asthénie, perte de poids, (fièvre)
Râles crépitants
Investigations - Fonctions pulmonaires : syndrome restrictif, DLCO diminuée, hypoxémie
- Rx thorax
- Labo : ANA/FR dans 10-20% des cas. Antinuclear antibody (ANA), rheumatoid factor, and anti-cyclic citrullinated peptide antibodies
- Lavage broncho-alvéolaire
- CT
Aspect radiologique UIP (usual interstitial pneumonia)
Opacités à prédominance basale et sous-pleurale
Opacités réticulaires
Rayons de miel +/- bronchiectasies de traction
Exclusion d’un autre pattern (PAS de verre dépoli)
PAS d’opacités réticulaires
PAS de rayons de miel
Verre dépoli
Bronchiectasies de traction
Lavage broncho-alvéolaire Neutrophiles Lymphocytes, neutrophiles
Aspect histologique UIP (usual interstitial pneumonia)
Fibrose marquée/distorsion architecturale à prédominance sous-pleurale +/- rayons de miel
Atteinte disséminée du parenchyme par la fibrose
Présence de foyers fibroblastiques
Absence de signe suggérant un autre diagnostic
NSIP
PAS de foyers fibroblastiques
Traitement Nintedanib (TKI)
Pirfenidone (antifibrotique)
PAS d’immunosuppresseurs
Ev. oxygénothérapie
Transplantation pulmonaire
Prednisone
Azathioprine

Aspect radiologique: https://radiologyassistant.nl/chest/chest-x-ray-lung-disease#interstitial-disease

Médicaments associés aux pneumopathies interstitielles

  • Amiodarone
  • Méthotrexate
  • Nitrofurantoïne
  • Busulfan
  • Bléomycine

Références

  1. SURF page 332